診斷要點
1.皮損好發于頸部、腋部、外生殖器、腹股溝、肛周、臍窩、乳暈及面部等處。
2.主要損害為患處皮膚灰褐色或黑色,增厚、粗糙呈疣狀和小乳頭狀,觸之似天鵝絨狀。臨床因病因不同病情各異。
3.惡性型中老年發病,皮損嚴重,色深,廣泛,有掌跖角化,消瘦,常伴内髒惡性腫瘤。
4.良性型(1)真性良性黑棘皮病與遺傳有關,幼年發病,皮損輕而限局,青春期後可緩解;(2)假性黑棘皮病多伴肥胖,皮損限于皺褶處,體重恢複正常後皮損可消退。另外,某些綜合征,及服用菸酸、皮質類固醇激素等藥物亦可發生此病,但皮損較輕,停藥後可消退。
5.組織病理示表皮角化亢進,乳頭瘤樣增生,基層色素增加。
治療要點
首先對因治療,積極治療腫瘤、内分泌疾患等原發病,肥胖者降低體重,停用可疑藥物。局部外用魚肝油軟膏、維甲酸霜、氫醌霜等制劑。
病理改變
重要病理改變
1、真皮乳頭向上突起呈手指狀,兩個乳頭間凹陷,表皮呈輕中度棘層肥厚,并充滿角化物質。
2、在乳頭頂部及乳頭突起側面的表皮常變薄。
3、輕、中度角化過度及乳頭瘤樣增生。
4、表皮突通常發育不佳。
5、基底層色素輕度或無增多。
6、通常無角化不全,但累及粘膜部位可有上皮增生及角化不全。
7、很少有假角質囊腫。
8、部分病例可見到粘蛋白沉積。
9、輕度血管周淋巴細胞、漿細胞浸潤,偶可見到中性粒細胞。
病理鑒别診斷
表皮痣:角化過度及棘層肥厚較之顯著,并有明顯表皮突延長,表皮萎縮不常見。
脂溢性角化病:常有假角質囊腫,角化不全。
臨床特點
1、可發生于任何年齡,中年以後發病者約50%合并腫瘤。
2、病因不明,可能與遺傳、内分泌、藥物、腫瘤等因素有關。
3、多發生于皮膚皺褶部位,如頸、腋窩、、腹股溝、乳頭下臍窩等處。
4、灰棕色或黑色色素沉着,表面幹燥、粗糙,逐漸增厚成細小乳頭,如絨毛狀,亦可進展成疣狀或疣狀贅生物,天鵝絨狀改變為其特征皮損。
5、可累及粘膜,常有甲闆損害。
可分為惡性型、真性良性型、假性型、綜合征型及藥物型等五種類型
1、惡性型黑棘皮病并發惡性腫瘤,最常見的為腹部惡性腫瘤。
2、真性良性型可發生于新生兒、兒童或青年,損害為單側且較輕。
3、假性黑棘皮病好發于成人黑皮膚肥胖者。
4、綜合症型為一些綜合症中的皮損表現,如Bloom綜合症,Crouzon綜合症等。
5、藥物型可發生于任何年齡,停藥後皮損可逐漸消退。
6、惡性黑棘皮病皮損廣泛的患者,尚可累及粘膜,口腔粘膜呈較細的皺摺,似天鵝絨狀。
臨床鑒别診斷
融合性網狀乳頭瘤樣病
毛囊角化病
阿狄森病



















