脾功能亢進:脾髒綜合并發症-中文百科頻道

病因

脾亢可分為原發性及繼發性。病因不明的稱為原發性脾亢。繼發性脾亢可見于病因較明确的脾腫大患者，如各種不同病因引起的肝硬化（尤以血吸蟲病性肝硬化），慢性感染如瘧疾、結核病、惡性腫瘤如淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、骨髓纖維化以及慢性溶血性貧血和少見的網狀内皮細胞病。

發病機理：有關脾功能亢進引起血細胞減少的機理，概括如下：

（一）過分阻留作用正常人脾内并無紅細胞或白細胞的貯藏作用，但約1/3血小闆及部分淋巴細胞卻被阻留在脾髒。當脾髒有病理性顯著腫大時，不但更多血小闆（50%～90%）及淋巴細胞在脾内阻留，而且也可有30%以上的紅細胞在脾内滞留，導緻周圍血中血小闆及紅細胞減少。

（二）過分篩選及吞噬作用脾亢時脾内單核-巨噬細胞系統過度活躍，而脾索内異常紅細胞（如球形細胞及受體、氧化劑或其它化學毒物、物理因素損傷的紅細胞等）明顯增多，并為巨噬細胞所清除，導緻周圍血中紅細胞明顯減少。有些紅細胞膜上出現海因小體，或漿内有豪-膠小體，甚至瘧原蟲的滋養體；當自脾索進入血窦時，常見紅細胞因進退兩難，最後為窦壁巨噬細胞所挖除，同時紅細胞膜受到損失。反複多次受損後，紅細胞成為球形細胞，終至無法通過基膜小孔而被吞噬。

此外，尚有學者提出脾亢時，脾髒産生過多的體液因素，以抑制骨髓造血細胞的釋放和成熟；也有認為脾亢是一種自身免疫性疾病，但均缺乏有力佐證，有待研究證實。

臨床表現

1.脾髒腫大：可為輕度、中度及重度腫大。血細胞減少與脾髒腫大不成比例。

2.外周血細胞減少：常為白細胞、血小闆減少。發生全血細胞減少時，各系細胞減少的程度也并不一緻。紅細胞減少時，可表現為臉色蒼白、頭昏、心悸。粒細胞減少時，患者抵抗力下降，容易感染、發熱。血小闆減少時則有出血傾向。

3.若患者脾功能亢進明顯，可行脾切除術，脾切除後，大部分病人的白細胞、血小闆能恢複正常。

脾功能亢進可由多種病因引起，導緻一種或多種血細胞減少，産生嚴重的後果。外科脾切除術往往伴有機體免疫功能下降，易并發感染和出血。脾功能亢進根據病因可分為原發性和繼發性兩種。原發性脾功能亢進病因不明。繼發性脾功能亢進可繼發于感染性疾病如瘧疾、黑熱病、血吸蟲病和病毒性肝炎等。這些疾病可引起脾髒内淋巴細胞、漿細胞明顯增多及巨噬細胞的高度活躍，導緻不同程度的脾腫大和脾功能亢進。脾功能亢進也可繼發于各種原因引起的門靜脈高壓症，尤以門靜脈性肝硬化為最明顯。脾靜脈壓力增高及脾窦充血，可使脾充血性腫大伴功能亢進。

檢查

診斷脾功能亢進有賴于以下各項指标：（一）脾髒腫大;幾乎大部分病例的脾髒均腫大。對于肋下未觸到脾髒者，應進一步通過其它檢查，證實是否腫大。應用99m锝、198金或113m铟膠體注射後脾區掃描，有助于對脾髒大小及形态的估計。電子計算機斷層掃描也能測定脾大小及脾内病變。但脾腫大與脾功能亢進的程度并不一定成比例。

（二）血細胞減少;紅細胞、白細胞或血小闆可以單獨或同時減少。一般早期病例，隻有白細胞或血小闆減少，晚期病例發生全血細胞減少。

（三）骨髓呈造血細胞增生象;部分病例還可同時出現成熟障礙，也可能因外周血細胞大量被破壞，成熟細胞釋放過多，造成類似成熟障礙象。

（四）脾切除的變化;脾切除後可以使血細胞數接近或恢複正常，除非骨髓造血功能已受損害。

（五）放射性核素掃描51Cr标記血小闆或紅細胞注入體内後體表掃描，發現脾區的51Cr量大于肝髒2～3倍，提示血小闆或紅細胞在脾内破壞過多。

在考慮脾亢診斷時，以前三條尤為重要。

診斷

1.脾腫大顯著，引起明顯的壓迫症狀。

2.貧血嚴重，尤其是有溶血性貧血時。

3.有相當程度的血小闆減少及出血症狀。若血小闆數正常或輕度減少，切除脾髒後可能出現血小闆增多症，甚至發生血栓形成，所以血小闆正常或輕度減少者不宜切脾。

4.粒細胞缺乏症，有反複感染史。對發脾病人應進行充分的術前準備。如貧血嚴重者給予輸血，血小闆減少有出血者應給腎上腺皮質激素治療，粒細胞缺乏者應積極預防感染等。

治療

治療原則

1.治療原發病。

2.脾髒切除。

3.對症及支持療法。

許多疾病可以引起繼發性脾功能亢進。因此治療脾功能亢進首先要治療原發病，有時可使脾髒縮小，脾功能亢進減輕，甚至消失。脾功能亢進病情輕重程度不同，采用不同方案治療，輕者間斷口服藥物治療，隻有嚴重病例才考慮脾切除。脾切除要嚴格掌握切脾指征，權衡利弊。脾切除後，需嚴密觀察血象變化，防止血小闆增高和血栓形成。