簡介
幹燥綜合征(Sjogren's syndrome，SS)，又稱口眼幹燥綜合征，是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體為主的慢性自身免疫性疾病。主要表現為幹燥性角膜結膜炎、口腔幹燥症或伴發類風濕性關節炎等其它風濕性疾病，它可累及其他系統造成多系統、多器官受損。
幹燥綜合征是一個全球性疾病，可發生于任何年齡，以 40~ 60 歲居多，女性占 90%以上。由于至今缺少統一的診斷标準，所以該病的患病率很不準确。一般估計為 0.1 ％~0.7 ％。在美國，幹燥綜合征的發病率僅次于類風濕關節炎。
幹燥綜合征（Sjagrens Syndrome，SS）是一種累及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫病，主要侵犯淚腺和唾液腺，表現為眼和口的幹燥；但腺體外的系統如呼吸道、消化道、泌尿道、神經、肌肉、關節等均可受損。Hadden（1888）首先報導本病，Henrik Sjagren（1933）報道19例甚詳，其後遂以Sjagren綜合征命名。
本病發病率高，在自然人群中的患病率不詳，有報告人群患病率為0．4％～0．7％，在老年人中可高達3～4％。發病率僅次于類風濕性關節炎。任何年齡都可發病，以中年女性多見。分原發性和繼發性兩種，前者指有幹燥性角結膜炎和口腔幹燥而不伴有其他結締組織病；而後者則指伴發其他結締組織病。
病因
目前該病的病因尚不明确，可能與遺傳，内分泌，病毒感染等有關。
1、遺傳和性别：HLA與SS有相關性，如在歐美人中SS患者DR3、DR2的頻率高于正常人，SS伴抗SSA和抗SSB抗體者的DQA1/DQB1的頻率增高。女性發病率高，提示該病與性激素有關。
2、病毒 （1）EB病毒：原發性EB病毒感染常侵犯腮腺，但當時并不發生SS，然而從50％SS患者的腮腺液中可培養出EB病毒（正常人為20％）。病人腮腺内EB病毒DNA增加，說明病毒被活化，但此現象也見于其他免疫紊亂疾病，并非SS病所特有。因此，EB病毒不是SSD直接病因，它是作為一多克隆B細胞活化劑，可能延續或加重SS病人的免疫紊亂。
（2）HIV-1病毒：人類免疫缺陷病毒HIV-1感染可産生口幹、眼幹、但與SS不同點在于腮腺高度腫大，是CD8＋而非CD4＋淋巴細胞侵犯組織，自身抗體（RF，抗SS—A抗體，抗SS—B抗體，抗核抗體）頻率不增高，與HLA—DR5、DR6相關而不是同DR3、DR2相關。但SS患者血清與HIV蛋白—P24反應性增高。
（3）HTLV-1（人T淋巴細胞病毒）感染可導緻口幹，眼幹及成人T淋巴細胞白血病。
3、免疫異常：患者唾液腺小葉出現大量淋巴細胞浸潤，主要是DR抗原陽性的CD4＋T細胞，B細胞占5％~10％。腺體内T細胞産生白介素2、白介素10、γ幹擾素，B細胞産生類風濕因子和免疫球蛋白，腺體上皮細胞有強HLA—Ⅱ抗原體表現（而正常情況下無此現象），并分泌白介素1、白介素6。這些現象表明腺體内存在活躍的免疫反映，并參與組織損傷機制。
診斷
幹燥綜合征的診斷标準有Copenhagen标準、Fox标準、Manthorpe标準等，由于敏感性較差目前很少采用。1992年董怡等提出診斷标準：①幹燥性角結膜炎；②口幹燥症；③血清中有下列一種抗體陽性者：抗SS-A、抗SS-B，ANA＞1：20、RF＞1：20具有上述3條，并除外其他結締組織病和淋巴瘤，AIDS和GVH等疾病者可以确診；隻有上述二條并除外其他疾病者為可能病例，該标準的特異性和敏感性經臨床試用結果相對較高。
臨床表現
本病起病多數呈隐襲和慢性進展，少數急和進展快。本病可累及多系統。
（一）口腔 輕度病變常被病人忽視，較重時唾液少，食物刺激和咀嚼不能相應增加唾液分泌，舌紅、幹裂或潰瘍，活動不便，舌系帶底部無唾液積聚，咀嚼和吞咽困難。齲齒和齒龈炎常見，牙齒呈粉末狀或小塊破碎掉落，唇和口角幹燥皲裂，有口臭。約半數病人反複發生腮腫大，重度時形成松鼠樣臉，颔下腺亦可腫大。
（二）眼 呈幹燥性角結膜炎，眼覺幹燥、癢痛，可有異物或燒灼感，視力模糊，似有幕狀物，畏光，角膜可混濁，有糜爛或潰瘍，小血管增生，嚴重時可穿孔。可合并虹膜脈絡膜炎；結膜發炎，球結膜血管擴張；淚液少，少數淚腺腫大，易并發細菌、真菌和病毒感染。偶見有突眼為首發症狀的。
（三）呼吸道 鼻粘膜腺體受侵引起鼻腔幹燥，鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎，歐氏管堵塞可發生漿液性中耳炎，傳導性耳聾；咽喉幹燥，有聲音嘶啞，痰液稠粘，并發氣管炎、支氣管炎、胸膜炎、間質性肺炎和肺不張，臨床無明顯肺部病變的的患者可有限制性換氣障礙和氣體彌漫功能下降。
（四）消化道 咽部和食管幹燥可使吞咽困難，偶見環狀軟骨後食管狹窄，胃粘膜因腺淋巴細胞浸潤增大，胃粘膜皺臂粗大胃酸分泌減少可形成鵝卵石樣假癌；伴萎縮性胃炎的發病率可高達70.5%，小腸吸收功能可受損對胃泌素和促胰酶素的反應有障礙，提示亞臨床型胰腺炎較常見。肝脾腫大占1/5病例。
（五） 泌尿道 腎病變占1/3，常見為間質性腎炎，有腎小管功能缺陷，呈腎小管性酸中毒。
（六）神經系統 各水平的神經組織可受損，中樞神經累及為25%、周圍神經為10%～43%。前者從腦膜到腦實質和各個部位的脊髓都可受累，周圍神經的部位廣泛，包括神經根、軸索、髓鞘、感覺和運動支均可累及；臨床表現多樣，包括精神障礙、抽搐、偏盲、失語、偏癱、截癱，共濟失調等。機理為神經組織的炎症性血管病變導緻缺血或失血改變或由于單核細胞浸潤所緻。
（七）肌肉 累及占2%左右，表現為肌痛，肌無力，由間質性肌炎造成，間質小血管周圍有淋巴細胞和單核細胞浸潤，也可出現綠發于腎小管酸中毒、低血力争上遊造成的周期性麻痹。
（八）關節 約10%病例累及關節，呈現腫痛，常為非侵犯性關節為。
（九）皮膚粘膜 幹燥如魚磷病樣，有結節性紅斑、紫癜，雷諾現象和皮膚潰瘍；陰道粘膜亦可幹燥和萎縮。
（十）淋巴結 局部或全身淋巴結可腫大。
輔助檢查
（一）淚腺功能檢測 有Schirmer試驗（用濾紙測定淚流量，以×35mm濾紙，在5mm處折彎，放入下結膜囊内，5'後觀察淚液濕潤濾紙長度，＜10mm為低于正常）；淚膜破碎時間（BUT試驗，＜10〃為不正常），角膜2%熒光素或1%剛果紅或1%孟加拉玫瑰紅活體染色（染色點＜10個正常）。以上現代兩項陽性符合幹燥性角結膜炎。
（二）唾液腺檢測 有唾液分泌量測定（含糖試驗以蔗糖壓成片，每片800mg，放在舌背中央，記錄完全溶解所需時間，＜30'正常；唾液流率測定：以中空導管相連的小吸盤，以負壓吸附于單側腮腺導管開口處，收集唾液分泌量，正常＞0.5ml/min）。腮腺造影，以40%碘油造影，觀察腺體形态，有否破壞與萎縮，造影劑在腮腺内停留時間，腮腺導管狹窄或擴張，腮腺同位素131碘或99m锝掃描，觀察放射活性分布情況，其排泌和濃集有否遲緩或降低以了解分泌功能。從唇腭或鼻粘膜活檢觀察腺體病理改變，以上兩項陽性符合幹燥症。
（三）組織病理 淚腺、腮腺和颔下腺等體内呈大量淋巴細胞浸潤，以β細胞為主，重症病例β細胞浸潤可似淋巴結的生發中心，腺體萎縮，導管的上皮細胞增殖形成上皮-肌上皮細胞鳥，腺管狹窄或擴張，後期被結締組織替代。腺外的淋巴樣浸潤可累及肺、腎或骨骼肌等引起其功能障礙。
危害
1、幹燥綜合症的患者眼部的病變是比較明顯的，幹燥綜合症對給患者帶來的危害有：患者眼部癢痛并且眼幹、視力模糊，可見紅眼病、眼睛内有潰瘍，部分的患者會出現皮膚幹燥綜合症，甚至還會出現突眼等。
2、幹燥綜合症給大家帶來的危害表現在患者的皮膚上，幹燥綜合症患者的皮膚症狀：皮膚是比較幹燥，猶如魚鱗病樣，有結節性紅斑、紫癜、雷諾現象、皮膚潰瘍、淋巴結腫大等。女性皮膚幹燥綜合症會有陰道幹燥，燒灼感，外陰萎縮。
治療
無特殊治療。注意口眼的衛生，以0.5%甲基纖維素滴眼；時常以枸橼酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液，以2%甲基纖維素餐前塗抹口腔偶可改善症狀。在發生嚴重的功能改變及廣泛的系統累及以及伴同其他結締組織病時，可采用皮質類固醇、免疫抑制劑或雷公芚制劑，血漿轉換治fuufurui療，可抑制腮腺腫大和改善外分泌功能。
中醫免疫平衡療法和三重免疫綠色療法采用中藥治療。“中醫免疫平衡療法”以中醫為主，特色突出，經過大量的臨床實踐，以化腐生肌、養陰清毒、調理脾胃、扶正祛邪為治療原則，成功地研制出了集抗病毒、抗感染、提高免疫功能三重作用于一體的系列幹燥綜合症有效方劑。三重免疫綠色療法是系列純中藥治療幹燥綜合症在世界醫學領域中的突破性研究成果，被世界權威組織公認是當代中國對世界醫學的突出貢獻。
預防
本病病程緩慢，取決于病變的累及範圍以及伴有的其他疾病，對假性淋巴瘤的病例需密切觀察其轉歸，發生惡性淋巴瘤者預後差。 有效預防幹燥綜合症應盡量做好以下幾點：
1．應有良好的生活習慣，按時作息，避免熬夜，定時定量進餐。
2．飲食要清淡，避免上火，要忌吃油炸食品，多吃清火食物，如新鮮綠葉蔬菜、黃瓜、橙子、綠茶等。
3．要多吃一些胡蘿蔔，補充體内必需的維生素B，避免口唇幹裂。
4．吃補藥時不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的食物。
5．要保持平和的心态。心态平和有利于氣血通暢，可避免因情緒受到刺激而導緻的上火。
6．預防幹燥綜合征除增強體質，提高抗病能力外，最好的方法就是多喝水。秋冬季每天的補水量應達到2000至2400毫升，由于早上人體血濃度非常高，容易形成血栓，所以早上起床先喝700毫升水，這杯水可起到稀釋血液、清洗腸道的作用。
相關專家指出，由于春季天氣比較幹燥，會代謝掉人體内更多水分，因此容易患幹燥綜合征。預防幹燥綜合征除增強體質，提高抗病能力外，最好的方法就是多喝水。吃補藥時不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的食物。避免上火，首先要有良好的生活習慣，按時作息，避免熬夜，定時定量進餐。其次，要多吃清火食物，如新鮮綠葉蔬菜、黃瓜、橙子、綠茶等；還要多吃一些胡蘿蔔，補充體内必需的維生素B，避免口唇幹裂。最後，要保持平和的心态。心态平和有利于氣血通暢，可避免因情緒受到刺激而導緻的上火。另外，幹燥綜合征為系統性疾病，要盡早到正規醫院免疫科就診。
幹燥綜合症注意事項
1、飲食要清淡:日常生活中，患者的飲食要有規律，并且要選擇清淡、易消化的食物，避免食用辛辣和一些油性大的食物。應該多吃一些滋陰清熱生津的食物，比如山藥、苦瓜、西紅柿、銀耳、蓮子、西瓜等這些對病情有利的食物。
2、空間要注意保濕:患者的房間内要保持一定的濕度，天氣幹燥的時候要多拖地，清潔和濕度平衡。還可以在房間内放上一盆清水，也可以選擇加濕器，避免因為空氣肝髒而加重病情。這些幹燥綜合症注意事項患者要多注意。
