神經膠質瘤:原發性中樞神經系統腫瘤-中文百科頻道

疾病概述

神經膠質瘤亦稱膠質細胞瘤，簡稱膠質瘤。起源于神經間膠質、室管膜、脈絡叢上皮、神經元等，起因未明，占顱内腫瘤40％左右。常見分類有：星形細胞瘤、星形母細胞瘤、多形性膠質母細胞瘤、少枝膠質細胞瘤、室管膜瘤、脈絡叢乳頭狀瘤、松果體細胞瘤、神經元腫瘤及髓母細胞瘤。男性較為多見，可發生于不同年齡。膠質瘤呈侵襲性生長，無包膜，分界不清，惡性程度各有不同。容易複發，晚期死于腦疝。治療以手術為主，輔以放療和化療，因惡性程度不同，療效不一。

疾病分類

膠質瘤的分類方法很多，通常采用的是分類比較簡單的Kernohan分類法。

各型膠質瘤中，以星形細胞瘤最多，其次為膠質母細胞瘤，其後依次為髓母細胞瘤、室管膜瘤、少枝膠質瘤、松果體瘤、混合性膠質瘤、脈絡叢乳頭狀瘤、未分類膠質瘤及神經元性腫瘤。

各型膠質瘤的好發部位不同，如星形細胞瘤成人多見于大腦半球，兒童則多發在小腦；膠質母細胞瘤幾乎均發生于大腦半球；髓母細胞瘤發生于小腦蚓部；室管膜瘤多見于第4腦室；少枝膠質瘤大多發生于在腦半球。

膠質瘤以男性較多見，特别在多形性膠質母細胞瘤、髓母細胞瘤，男性明顯多于女性。各型膠質母細胞瘤多見于中年，室管膜瘤多見于兒童及青年，髓母細胞瘤幾乎都發生在兒童。膠質瘤的部位與年齡也有一定關系，如大腦星形細胞瘤和膠質母細胞瘤多見于成人，小腦膠質瘤（星形細胞瘤、髓母細胞瘤、室管膜瘤）多見于兒童。

流行病學

神經膠質瘤在顱内各種腫瘤中最為多見。在神經膠質瘤中以星形細胞瘤為最常見，其次為多形性膠質母細胞瘤，室管膜瘤占第三位。據統計，在2573例神經膠質瘤中，分别占39.1％、25.8％和18.2％。

性别以男性多見，特别在多形性膠質母細胞瘤、髓母細胞瘤男性明顯多于女性。年齡大多見于20～50歲間，以30～40歲為最高峰，另外在10歲左右兒童亦較多見，為另一個小高峰。

病因

專家表示，由于腫瘤逐漸增大，形成顱内占位病變，并常伴有周圍腦水腫，當超過代償限度時，即産生顱内壓增高。腫瘤阻塞腦脊液循環或壓迫靜脈導緻靜脈回流發生障礙時，更加重顱内壓增高。如腫瘤内發生出血、壞死及囊腫形成，可加快其進程。

當顱内壓增高達到臨界點時，顱内容積繼續有小量增加，顱内壓将迅速增高。如進行顱内壓監測，壓力達到6.67～13.3kPa汞柱時，則出現高原波，高原波反複出現，持續時間長，即為臨床征象。當顱内壓等于動脈壓時，腦血管麻痹，腦血流停止，血壓下降，病人不久将死亡。

腫瘤增大，局部顱内壓力最高，顱内各分腔間産生壓力梯度，造成腦移位，逐漸加重則形成腦疝。幕上大腦半球腫瘤可産生大腦鐮下疝，扣帶回移過中線，可造成楔形壞死。胼周動脈亦可受壓移位，嚴重的可發生供應區腦梗塞。更重要的是小腦幕切迹疝，即颞葉内側溝回通過小腦幕切迹向後顱窩移位疝出。同側動眼神經受壓麻痹，瞳孔散大，光反應消失。

中腦的大腦腳受壓産生對側偏癱。有時對側大腦腳壓迫于小腦幕邊緣或者骨尖，産生同側偏癱。脈絡膜後動脈及大腦後動脈亦可受壓引起缺血性壞死。最後壓迫腦幹可産生向下軸性移位，導緻中腦及橋腦上部梗死出血。病人昏迷，血壓上升，脈緩、呼吸深而不規則，并可出現去大腦強直。

最後呼吸停止，血壓下降，心搏停止而死亡。幕下後顱窩腫瘤可産生枕骨大孔疝，小腦扁桃體向下移位疝出枕大孔。嚴重時延髓腹側壓迫于枕大孔前緣。幕上腫瘤亦可伴發枕大孔疝。緻延髓缺血，病人昏迷，血壓上升，脈緩而有力，呼吸深而不規劃。随後呼吸停止，血壓下降，脈速而弱，終緻死亡。

發病機理

由于腫瘤逐漸增大，形成顱内占位病變，并常伴有周圍腦水腫，當超過代償限度時，即産生顱内壓增高。腫瘤阻塞腦脊液循環或壓迫靜脈導緻靜脈回流發生障礙時，更加重顱内壓增高。如腫瘤内發生出血、壞死及囊腫形成，可加快其進程。當顱内壓增高達到臨界點時，顱内容積繼續有小量增加，顱内壓将迅速增高。如進行顱内壓監測，壓力達到6．67～13.3kPa時，則出現高原波，高原波反複出現，持續時間長，即為臨床征象。當顱内壓等于動脈壓時，腦血管麻痹，腦血流停止，血壓下降，病人不久将死亡。

臨床表現

神經膠質瘤的病程依其病理類型和所在部位長短不一，自出現症狀至就診時間一般多為數周至數月，少數可達數年。惡性程度高的和後顱窩腫瘤病史多較短，較良性的腫瘤或位于所謂靜區的腫瘤病史多較長。腫瘤如有出血或囊腫形成、症狀發展進程可加快，有的甚至可類似腦血管病的發展過程。

症狀主要有兩方面的表現。一是顱内壓增高和其他一般症狀，如頭痛、嘔吐、視力減退、複視、癫痫發作和精神症狀等。另一是腦組織受腫瘤的壓迫、浸潤、破壞所産生的局部症狀，造成神經功能缺失。

頭痛大多由于顱内壓增高所緻，腫瘤增長顱内壓逐漸增高，壓迫、牽扯顱内疼痛敏感結構如血管、硬膜和某些顱神經而産生頭痛。大多為跳痛、脹痛，部位多在額颞部或枕部，一側大腦半球淺在的腫瘤，頭痛可主要在患側、頭痛開始為間歇性，多發生于清晨、随着腫瘤的發展，頭痛逐漸加重，持續時間延長。

檢查診斷

根據其年齡、性别、發生部位及臨床過程等進行診斷，并估計其病理類型。除根據病史及神經系統檢查外，還需作一些輔助檢查幫助診斷定位及定性。

腦脊液檢查

作腰椎穿刺壓力大多增高，有的腫瘤如位于腦表面或腦室内者腦脊液蛋白量可增高，白細胞數亦可增多，有的可查見瘤細胞。但顱内壓顯著增高者，腰椎穿刺有促進腦疝的危險。故一般僅在必要時才做，如需與炎症或出血相鑒别時。壓力增高明顯者，操作應慎重，勿多放腦脊液。術後給予甘露醇滴注，注意觀察。

超聲波檢查

可幫助定側及觀察有無腦積水。對嬰兒可通過前囟進行B型超聲掃描，可顯示腫瘤影像及其他病理變化。

腦電圖檢查

神經膠質瘤的腦電圖改變一方面是局限于腫瘤部位腦電波的改變。另一方面是一般的廣泛分布的頻率和波幅的改變。這些受腫瘤大小、浸潤性、腦水腫程度和顱内壓增高等的影響，淺在的腫瘤易出現局限異常，而深部腫瘤則較少局限改變。在較良性的星形細胞瘤、少枝膠質細胞瘤等主要表現為局限性δ波，有的可見棘波或尖波等癫痫波形。大的多形性膠質母細胞瘤可表現為廣泛的δ波，有時隻能定側。

放射性同位素掃描

生長較快血運豐富的腫瘤，其血腦屏障通透性高，同位素吸收率高。如多形性膠質母細胞瘤顯示同位素濃集影像，中間可有由于壞死、囊腫形成的低密度區，需根據其形狀、多發性等與轉移瘤相鑒别。星形細胞瘤等較良性的神經膠質瘤則濃度較低，常略高于周圍腦組織，影像欠清晰，有的可為陰性發現。

放射學檢查

包括頭顱平片，腦室造影、電子計算機斷層掃描等。頭顱平片可顯示顱内壓增高征，腫瘤鈣化及松果體鈣化移位等。腦室造影可顯示腦血管移位及腫瘤血管情況等。這些異常改變，在不同部位不同類型的腫瘤有所不同，可幫助定位，有時甚至可定性。特别是CT掃描的診斷價值最大，靜脈注射對比劑強化掃描，定位準确率幾乎是100%，定性診斷正确率可達90%以上。它可顯示腫瘤的部位、範圍、形狀、腦組織反應情況及腦室受壓移位情況等。但仍需結合臨床綜合考慮，以便明确診斷。

核磁共振

對腦瘤的診斷較CT更為準确，影像更為清楚，可發現CT所不能顯示的微小腫瘤。正電子發射斷層掃描可得到與CT相似的圖像，并能觀察腫瘤的生長代謝情況，鑒别良性惡性腫瘤。

鑒别診斷

主側半球頂葉梗塞時出現本綜合征，以大腦中動脈之頂枕支閉塞最常見。本病多見于60歲以上的老年人，尤其是伴有動脈硬化和高血壓的病人；多于安靜休息時發病，症狀常在幾小時或較長時間内逐漸加重，呈進展型中風類型；意識保持清醒，有失語但偏癱症狀不明顯；腦脊液清晰，壓力不高。

治療

質子治療

質子放療廣泛應用在神經膠質瘤的臨床治療。質子放療與普通的X光的光子放療不同，質子放療主要有二大特點：一是可以有效的避免X光射線對癌部主要功能區的照射，并且在入射皮膚時幾乎沒有劑量的損失。二是質子射線具有布拉格峰，它可以精準的到達體内特定位置的腫瘤，在腫瘤部位實行大劑量爆破，能夠有效的殺死癌細胞，腫瘤後方沒有劑量，對後方的組織沒有傷害。

手術治療

對神經膠質瘤的治療以手術治療為主，但由于腫瘤浸潤性生長，與腦組織間無明顯邊界，除早期腫瘤小且位于适當部位者外，難以作到全部切除，一般都主張綜合治療，即術後配合以放射治療、化學治療等，可延緩複發及延長生存期。并應争取作到早期确診，及時治療，以提高治療效果。晚期不但手術困難，危險性大，并常遺有神經功能缺失。特别是惡性程度高的腫瘤，常于短期内複發。

手術治療注意事項

在保存神經功能的前提下盡可能切除腫瘤。早期腫瘤較小者應争取全部切除腫瘤。淺在腫瘤可圍繞腫瘤切開皮層，白質内腫瘤應避開重要功能區作皮層切口。分離腫瘤時，應距腫瘤有一定距離，在正常腦組織内進行，勿緊貼腫瘤。特别在額葉或颞葉前部或小腦半球的星形細胞瘤、少枝膠質細胞瘤等較良性的腫瘤，可獲得較好的療效。

對位于額葉或颞葉前部較大的腫瘤，可作腦葉切除術，連同腫瘤一并切除。在額葉者切口後緣應在前中央回前至少2厘米，在優勢半球并應避開運動性語言中樞。在颞葉者後緣應在下吻合靜脈以前，并避免損傷外側裂血管，少數位于枕葉的腫瘤，亦可作腦葉切除術、但遺有視野偏盲。額葉或颞葉腫瘤如範圍廣不能全部切除，可盡量切除腫瘤同時切除額極或額極作内減壓術，亦可延長複發時間。腫瘤累及大腦半球兩個腦葉以上已有偏癱但未侵及基底節、丘腦及對側者，亦可作大腦半球切除術。

腫瘤位于運動、言語區而無明顯偏癱、失語者，應注意保持神經功能适當切除腫瘤，避免遺有嚴重後遺症。可同時作颞肌下或去骨瓣減壓術。亦可僅作活檢後作減壓術。丘腦腫瘤壓迫阻塞第三腦室者，可作分流術，否則亦可作減壓術。

術前準備

1．新患者入院按醫囑作相關常規檢查，如肝、腎功能，血、尿常規，出、凝血時間等。同時配血、備血，作抗生素過敏試驗。

2．有癫痫病史患者禁用口表測溫。

3．有顱内壓明顯增高者切忌灌腸，3d無大便者可用輕瀉藥，如酚酞、番瀉葉、開塞露等。

4．有精神症狀者為預防意外需家屬陪伴。

5．患者不能單獨外出，患者要作特殊檢查(如CT、腦電圖、超聲波及各種造影)可由醫院工作人員或家屬陪同前往。

6．皮膚準備術前1d剃頭，手術日晨用1：1000苯紮溴胺紗布消毒頭皮戴上手術帽，并仔細檢查手術野有無感染及破損。

7．女性患者行經期停止手術，有發熱或腹瀉者通知醫生另作決定。

8．手術前夜注意患者情緒，予以心理安慰。如病情許可，給予适量的鎮靜藥或安眠藥，讓患者安靜入睡，便秘者可用開塞露通便。

9．手術前12h禁食(局麻除外)。準備好帶進手術室的藥物與備血單等。

10．術前日晨按醫囑給藥。

術後護理

1．按一般外科護理常規及麻醉後護理常規。

2．卧位全麻患者在麻醉未醒之前取平卧位，頭轉向健側。麻醉清醒後血壓平穩者頭部可擡高15-30°左右。

3．手術日禁食，第2d可進流質或半流質或遵醫囑。

4．病情觀察觀察意識、瞳孔、脈搏每小時1次，連續6次，每2hl次，連續12次。血壓每小時測量1次，連續6次，每2hl次，連續3次。病情平穩3d後停止觀察，若病情需要可根據醫囑繼續觀察。

5．注意切口引流液情況，有異常與值班醫師聯系。經常保持敷料幹燥，拔出引流管後須注意有無腦脊液漏等情形。

6．術後當日盡量不用鎮靜劑或安眠藥。

7．手術後常規給予留置導尿。

8．如觀察過程中有異常發現(如瞳孔大小，意識改變，肢體癱瘓，血壓不穩)應及時與醫師聯系。

中醫治療

以下5種情況适合采取中醫治療

一、不适合手術者，如年齡大、神經膠質瘤部位險要(在腦幹、深部)或神經膠質瘤彌漫而無法手術，也有難以确診的，這都可進行中醫保守治療。中醫辨證治療以湯劑為主，也可配合适當的中成藥。中藥保守治療通過調理陰陽、氣血和髒腑功能，補虛瀉實，可減輕臨床症狀，延長患者的壽命。對于疑似神經膠質瘤者，定期複查，起到積極防禦的作用。

二、手術後調理，顱腦手術後可出現多種症狀，如腦水腫、發熱、消化不良、呃逆、排尿異常等。選用中藥治療，分别給予清理濕熱、運脾和胃、降逆和胃、溫陽化氣等方法，有助于術後的康複。

三、術後治療可有效的防止複發。大腦是特殊的部位，很難将腫瘤完全切除，複發的可能較大。除了有選擇的的放化療，術後長期堅持用中藥辨證治療，可以減少神經膠質瘤的複發。

四、可以改善放化療引起的副作用，如惡心、嘔吐，食欲不振，脫發，皮膚粗糙脫屑，失眠或嗜睡。中醫藥治療可以改善放化療造成的白細胞減少，全面改善白細胞減少引起的各種症狀，幫助患者完成放化療療程，取得預期的效果。

五、患者本人害怕手術，不想做手術，或者是害怕術後複發。

放射治療

用于體外照射的放射源有高電壓x線治療機、60Co治療機、電子加速器等。後二者屬于高能射線，穿透力強，皮膚劑量低，骨吸收量小，旁向散射少。加速器則劑量集中于預計的深部，超過此深度則劑量急劇下降，可保護病變後方的正常腦組織。放射治療宜在手術後一般狀況恢複後盡早進行。照射劑量一般神經膠質瘤給予5000～6000cGy，在5～6周内完成。對照射野大放療敏感性高的，如髓母細胞瘤，可給予4000～5000cGy。

各種類型的神經膠質瘤對放射治療的敏感性有所不同。一般認為分化差的腫瘤較分化好的為高。以髓母細胞瘤對放療最為敏感，其次為室管膜母細胞瘤，多形性膠質母細胞瘤僅中度敏感，星形細胞瘤、少枝膠質細胞瘤、松果體細胞瘤等更差些。對髓母細胞瘤及室管膜瘤，因易随腦脊液播散，應包括全椎管照射。

化學治療

高脂溶性能通過血腦屏障的化療藥物，适用于腦神經膠質瘤。

1.鬼臼甲叉甙：抗瘤譜廣高度脂溶性，能通過血腦屏障，為細胞分期性藥物，能破壞脫氧核糖核酸。

2.環己亞硝脲(CCNU)：已在臨床應用多年，為細胞周期性藥物，作用于增殖細胞的各期，亦作用于細胞靜止期上。具有強大脂溶性，能通過血腦屏障。故選用于治療惡性腦膠質瘤。

3.甲環亞硝脲(MeCCNU)：用法同CCNU，毒性較小。

對神經膠質瘤的化療傾向于聯合用藥，根據細胞動力學和藥物對細胞周期的特異性，用兩種以上藥物，甚至多種藥物聯合應用，以提高療效。

免疫治療

免疫治療目前仍在試用階段，療效尚不肯定，有待進一步研究。

其他藥物治療

對惡性膠質瘤可先給予激素治療，以地塞米松作用最好。除可減輕腦水腫外，并有抑制腫瘤細胞生長的作用。可使症狀減輕，然後再行手術治療。對有癫痫發作的病人，術前術後應給予抗癫痫藥物治療。神經膠質瘤的輔助療法栓塞療法：包括物理性栓子和化學性栓塞兩種：前者本身阻塞腫瘤供血動脈和促使血栓形成，後者則作用于血管壁内皮細胞，誘發血栓形成，從而達到減少腦膜瘤血供的目的；兩法均作為術前的輔助療法，且隻限于頸外動脈供血為主的腦膜瘤。物理栓子包括各種不同材料制作成的栓子，以矽橡膠鋇劑小球(直徑1mm)最理想。