病因
目前認為可能是多種原因引起的遲發性光變态反應。多種光緻敏物與此有關。有報告同卵雙胞姐妹可同時發病,似與遺傳因素有關。本病女性易發病,妊娠似可影響疾病的過程。此外,對本病活動期患者的檢查發現血中鋅、銅降低,錳增高,已知這些微量元素參與DNA損傷的切除、修複過程。
臨床表現
青年女性易發。發病與季節有關,春夏症狀加重,秋冬自行減退或消退,次年又可複發,一般反複發作數月乃至數十年。好發于暴露部位,受累部位依次為頸下V形區、前臂伸側和手背、上肢、面部、肩胛、股和下肢。皮疹多形性,常于日曬後2小時~5天間局部皮膚燒灼感或瘙癢,數日後發疹,損害有紅斑、丘疹、結節、水疱、糜爛、結痂、落屑或苔藓樣變等。臨床可分五型:
1.丘疱疹型
也稱濕疹型,集簇分布的丘疱疹和水疱,或有糜爛、滲液、結痂、落屑,或呈苔藓樣變。
2.丘疹型
密集分布的針頭至粟粒大丘疹。
3.癢疹型
米粒至豆大的丘疹、丘疹性風團及小結節,有時伴發紫癜或毛細血管擴張。
4.紅斑水腫型
大小不等的暗紅色水腫性紅斑,浸潤不著,境界明顯。有時可見毛細血管擴張。
5.混合型
同時或先後出現兩種以上型别皮疹。
診斷
明确發病與日光的關系,再結合患者多為青年女性,皮疹發生于露出部位,損害多形性,反複發作,與季節有明顯關系等有助于診斷。本病病程慢性經過,光斑試驗陰性,紫外線紅斑反應試驗呈異常反應。必要時行組織活檢。
鑒别診斷
本病需和濕疹、癢疹、多形紅斑、痘瘡樣水疱病、紅斑狼瘡或光化性皮炎相區别。
治療
1.藥物治療
(1)氯喹硫酸羟基氯喹對眼毒性較輕,更适合于每年6~8月份重複治療。
(2)對氨苯甲酸(PABA)一般需連服6周。
(3)煙酰胺連服2周。
(4)酞胺呱啶酮(沙利度胺,反應停)口服半個月即出現療效,疾病控制後減量或停藥。孕婦禁用,生育期婦女慎用。
(5)糖皮質激素短程應用的适應證為嚴重急性加劇階段,但應避免長期用藥。常用潑尼松。
(6)硫唑嘌呤對極其嚴重的患者或對PUVA等其他治療無效時,可服硫唑嘌呤。
(7)雷公藤片或昆明山海棠片有較好的療效。
(8)β-胡蘿蔔素(Solatene)目前對此藥療效評價不一。
2.光化學療法(PUVA)
PUVA對本病預防性治療有效,其機制為引起角層增厚和皮膚曬黑所緻,PUVA也有一定的免疫學作用。若因補骨脂素的不良反應而不能連續使用PUVA療法時,可采用UVA+UVB聯合治療,效果亦佳。應注意有時可使重症患者皮疹加重。
3.外用遮光劑
所有患者都應該用避免日曬和應用遮光劑。含有PUVA酯(如7%辛基二甲基對氨苯甲酸酯)和二苯甲酮的洗劑和霜劑是最有效的。水楊酸和肉桂酸鹽亦有效,這些化合物可吸收UVB,故可防護UVB。二苯甲酮尚能遮避UVA。其他如二羟丙酮、萘醌洗劑對紫外線和可見光均有良好的防護作用。反射型的遮光劑如二氧化钛和氧化鋅亦有效。



















