血管炎

血管炎

疾病名稱
血管炎是血管壁及血管周圍有炎細胞浸潤,并伴有血管損傷,包括纖維素沉積、膠原纖維變性、内皮細胞及肌細胞壞死,又稱脈管炎[1]。緻病因素直接作用于血管壁的為原發性血管炎,在血管炎症基礎上産生一定的臨床症狀和體征者為血管炎疾病;由鄰近組織炎症病變波及血管壁緻病的為繼發性血管炎。
  • 中文名:血管炎
  • 外文名:
  • 拼音:
  • 近義詞:
  • 反義詞:
  • 英文名:vasculitis
  • 傳染病:無
  • 就診科室:血管外科

病因

少數病因較明确,如血清病,藥物變态反應及感染。乙型肝炎病毒已證實是多種血管炎的病因;中華巨細胞病毒、單純疱疹病毒等均能引起血管炎。

分類

1.變應性白細胞破碎性(壞死性)血管炎

由多種原因導緻的過敏引起的一組血管炎疾病,主要累及細小血管,特别是毛細血管後靜脈。以管壁及其周圍組織内纖維蛋白沉積、變性及壞死,大量嗜中性粒細胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發病多較急,常有不同形态的皮膚損害。主要有變應性皮膚血管炎、變應性系統性血管炎、過敏性紫癜、低補體性(荨麻疹樣)血管炎等。

以中、小肌性動脈節段性炎症與壞死為特征的一種非肉芽腫性血管炎。可累及全身各組織器官血管,臨床表現複雜,無特異性。主要有系統性結節性多動脈炎、良性皮膚型結節性多動脈炎、嬰兒結節性多動脈炎等。

3.血栓形成性血管炎

主要累及中、小動脈和靜脈,以血管腔内血栓形成為特征,并呈不同的臨床表現。主要有血栓閉塞性脈管炎、血栓性靜脈炎、惡性萎縮性丘疹病、網狀青斑性血管炎、血栓性血小闆減少性紫癜等。

為大、中、小血管受累的多系統疾病,以管壁内外肉芽腫形成為特征,病程慢,有時甚為嚴重。主要有韋格納氏肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎、颞動脈炎、大動脈炎等。

5.淋巴細胞性血管炎

以皮膚細小血管受累、管壁及其周圍組織内淋巴細胞浸潤為特征,産生不同類型的皮膚損害,病程慢,反複發作。主要有淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔藓樣糠疹等。

一組以皮上下脂肪組織間隔内血管受累和産生皮下結節損害為特征的皮膚疾病。主要有結節性血管炎、硬紅斑。

7.血液成分異常性血管炎

臨床表現

1.主要表現

①多系統損害;②活動性腎小球腎炎;③缺血性或淤血性症狀和體征,特别見于年輕人;④隆起性紫癜及其他結節性壞死性皮疹;⑤多發性單神經炎及不明原因的發熱。

一般有乏力、關節肌肉疼痛等症狀,少數病例可有不規則的發熱。皮膚損害可為多形性,有紅斑、結節、紫癜、風團、血疱、丘疹、壞死及潰瘍等。以膝下為最常見,兩小腿下部及足背部皮膚損害最多。較多的皮膚損害開始特征為紫癜樣斑丘疹,壓之不褪色,故這種瘀斑都是高出皮膚可以觸及的,這是本病的特征表現。水腫以踝部及足背為重,午後較明顯,并伴有兩下肢酸脹無力。

多為急性發病,通常有頭痛、不規則發熱、不适、乏力、關節及肌肉疼痛等症狀。病程不一,輕重不同,若是一次接觸抗原,3~4周愈合,若反複多次接觸抗原,病情反複發作,病程持續數月或數年。病變可侵犯黏膜,發生鼻出血、咯血。腎髒受累出現蛋白尿、血尿,嚴重腎功能衰竭是主要死因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道症狀。

治療

1.去除病因,消除過敏原。

2.治療基礎疾病,如結締組織病、腫瘤。

3.局限于皮膚的血管炎,常用抗組胺類藥如氯苯那敏、吲哚美辛(消炎痛)、布洛芬。

4.全身性血管炎可用潑尼松,或加用環磷酰胺。

5.抗血小闆聚集劑可用阿司匹林,血管擴張藥用硝苯地平或硝酸異山梨醇(消心痛)。

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