脾功能亢进:脾脏综合并发症-中文百科频道

病因

脾亢可分为原发性及继发性。病因不明的称为原发性脾亢。继发性脾亢可见于病因较明确的脾肿大患者，如各种不同病因引起的肝硬化（尤以血吸虫病性肝硬化），慢性感染如疟疾、结核病、恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。

发病机理：有关脾功能亢进引起血细胞减少的机理，概括如下：

（一）过分阻留作用正常人脾内并无红细胞或白细胞的贮藏作用，但约1/3血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏。当脾脏有病理性显著肿大时，不但更多血小板（50%～90%）及淋巴细胞在脾内阻留，而且也可有30%以上的红细胞在脾内滞留，导致周围血中血小板及红细胞减少。

（二）过分筛选及吞噬作用脾亢时脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃，而脾索内异常红细胞（如球形细胞及受体、氧化剂或其它化学毒物、物理因素损伤的红细胞等）明显增多，并为巨噬细胞所清除，导致周围血中红细胞明显减少。有些红细胞膜上出现海因小体，或浆内有豪-胶小体，甚至疟原虫的滋养体；当自脾索进入血窦时，常见红细胞因进退两难，最后为窦壁巨噬细胞所挖除，同时红细胞膜受到损失。反复多次受损后，红细胞成为球形细胞，终至无法通过基膜小孔而被吞噬。

此外，尚有学者提出脾亢时，脾脏产生过多的体液因素，以抑制骨髓造血细胞的释放和成熟；也有认为脾亢是一种自身免疫性疾病，但均缺乏有力佐证，有待研究证实。

临床表现

1.脾脏肿大：可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。

2.外周血细胞减少：常为白细胞、血小板减少。发生全血细胞减少时，各系细胞减少的程度也并不一致。红细胞减少时，可表现为脸色苍白、头昏、心悸。粒细胞减少时，患者抵抗力下降，容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。

3.若患者脾功能亢进明显，可行脾切除术，脾切除后，大部分病人的白细胞、血小板能恢复正常。

脾功能亢进可由多种病因引起，导致一种或多种血细胞减少，产生严重的后果。外科脾切除术往往伴有机体免疫功能下降，易并发感染和出血。脾功能亢进根据病因可分为原发性和继发性两种。原发性脾功能亢进病因不明。继发性脾功能亢进可继发于感染性疾病如疟疾、黑热病、血吸虫病和病毒性肝炎等。这些疾病可引起脾脏内淋巴细胞、浆细胞明显增多及巨噬细胞的高度活跃，导致不同程度的脾肿大和脾功能亢进。脾功能亢进也可继发于各种原因引起的门静脉高压症，尤以门静脉性肝硬化为最明显。脾静脉压力增高及脾窦充血，可使脾充血性肿大伴功能亢进。

检查

诊断脾功能亢进有赖于以下各项指标：（一）脾脏肿大;几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描，有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。

（二）血细胞减少;红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。

（三）骨髓呈造血细胞增生象;部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。

（四）脾切除的变化;脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。

（五）放射性核素扫描51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于肝脏2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。

在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。

诊断

1.脾肿大显著，引起明显的压迫症状。

2.贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。

3.有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减少，切除脾脏后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成，所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾。

4.粒细胞缺乏症，有反复感染史。对发脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血，血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。

治疗

治疗原则

1.治疗原发病。

2.脾脏切除。

3.对症及支持疗法。

许多疾病可以引起继发性脾功能亢进。因此治疗脾功能亢进首先要治疗原发病，有时可使脾脏缩小，脾功能亢进减轻，甚至消失。脾功能亢进病情轻重程度不同，采用不同方案治疗，轻者间断口服药物治疗，只有严重病例才考虑脾切除。脾切除要严格掌握切脾指征，权衡利弊。脾切除后，需严密观察血象变化，防止血小板增高和血栓形成。