流行病学
网膜囊肿可发生于任何年龄，但以儿童和青少年多见。男性多于女性，男女之比约3.7∶1。
病因
网膜囊肿病因未明但大多数囊肿是由于淋巴管先天性发育异常或异位生长所致。
1.淋巴管阻塞淋巴管某段阻塞、扩大，而形成囊肿。
2.胚胎细胞的变异囊肿可由遗留的胚胎组织或异位的胚胎组织细胞增殖发展而成。
3.损伤性出血由血肿机化而成可能为异物或手术损伤。
4.炎症反应假性囊肿多为炎症反应、脂肪坏死。
发病机制
网膜囊肿位于网膜的前后两层之间，分为真性囊肿和假性囊肿2类。
1.病理囊肿内容物为浆液性、乳糜样或血性液体。囊壁结构因囊肿性质而异真性囊肿囊壁由结缔组织和弹力纤维构成，内衬扁平上皮或单层柱状内皮细胞，可有淋巴细胞和白细胞浸润，囊内充满淡黄色透明的淋巴液。伴有出血感染的病例囊内液呈血性，草绿色、橘红色或咖啡色，囊壁肥厚充血水肿，内膜多消失。假性囊肿囊壁亦由结缔组织和弹力纤维构成，但无内衬上皮或内皮细胞，内容物较混浊或含血性液。多数病人其囊壁与腹膜或腹腔脏器有粘连。
2.病理类型包括：①单发多房性囊肿；②多发性囊肿；③与肠系膜囊肿并存。单发性占多数。囊肿大小不等，小如米粒，大者似儿头，甚至占满整个腹腔。
临床表现
1.症状囊肿病程通常较长，表现为腹部肿物或腹部进行性膨大。肿物多偶然在夜间发现，仰卧时腹部有重压感。并发肠扭转或肠梗阻时，可发生剧烈腹痛。
2.体检腹部可扪及肿块，多位于上腹部，柔软有囊性感，活动度较大，无压痛或有深在压痛发生在大网膜的中、小型囊肿，其界限清楚。但巨型囊肿或有并发症者，触诊不清，易误诊为结核性腹膜炎腹水等。仰卧位时全腹叩诊呈浊音，仅两肋部或腰部呈鼓音，在深处听到肠鸣音全腹有振水感，但无移动性浊音。
并发症：
合并出血、感染、扭转，甚至破裂。
1.囊内出血感染出血后囊肿迅速增大，易合并感染。因囊肿多为多房性，感染不易控制，患者出现高热或长期低热有间歇性腹痛精神不振、食欲差消瘦、贫血等中毒症状，临床上易误诊为结核性腹膜炎。
2.囊肿破裂在外力打击腹部或各种原因导致腹内压增加时，突发剧烈腹痛腹胀加重，伴明显贫血，有明显的血性甚或炎症性腹膜炎表现，常以急腹症收住院。
3.囊肿扭转发生在大网膜游离部的中、小囊肿，活动范围广泛，由于重力关系囊肿扭转，临床表现为持续性腹痛伴阵发性加重，恶心、呕吐，体检发现腹部肿块，多在手术中证实为网膜囊肿扭转。
诊断
尽管有如上诸多临床表现及多种辅助检查手段，网膜囊肿仍易误诊。文献报道网膜囊肿术前确诊率仅为57%。
1.临床特点可有间歇性腹部疼痛，食欲减退和消瘦自觉腹部有肿块；腹部检查：可见腹部膨隆，多在上腹部可触及无痛性、可移动圆形囊性肿块。
2.B超CT可以诊断和确切定位。
鉴别诊断
应与下列疾病相鉴别：
1.结核性腹膜炎本病主要以儿童、青少年及女性多见。临床上有亚急性型及慢性等多种表现多数有低热体弱、消瘦、贫血、腹泻等中毒症状，腹水较常见，常有轻度的压痛和肌紧张，呈典型的“面团样”触感结核菌素试验有诊断价值。
2.非特异性肠系膜淋巴结炎本病好发于学龄前及学龄儿童，男孩较多；患儿常有近期上呼吸道感染史；典型的症状为脐周、右下腹及右侧腹绞痛，疼痛间歇期患儿感觉良好，白细胞计数增高。
3.棘球绦虫囊肿本病最多见于牧区居民、男性较多，临床表现无鉴别意义但借沉淀试验、补体结合试验、Casoni试验可鉴别。
4.肠系膜囊肿肠系膜囊肿与网膜囊肿在临床上很难鉴别，选择性肠系膜上动脉造影有重要意义。肠系膜囊肿可使肠系膜血管被推向上或被分开。
5.腹水巨大型囊肿需与腹水相鉴别，侧位腹部平片上可见网膜囊肿位于肠管的前方。对于诊断困难者，可作穿刺抽液，再减至或等量注入空气摄片，囊肿表现为气液平面而非膈下游离气体。
6.卵巢囊肿巨大囊肿还需与卵巢囊肿相鉴别。
辅助检查
1.X线检查
(1)平片：可见腹部有充满液体的软组织块影，皮样囊肿有时可有钙化、骨骼或牙齿等结构。钡餐检查可有小肠移位或压迫征象，小肠被推移到后上腹部及脊柱两旁胃向上移位。
(2)钡餐胃肠造影：见横结肠向上方移位升降结肠向后外侧移位。
(3)CT扫描：可见前腹部囊性、边缘清楚、分隔包块，多可确诊。
2.B超检查可证实为囊性肿块。
3.腹腔镜检查可直视肿块。
治疗
网膜囊肿一旦确诊应予以手术治疗。
1.腹腔镜手术适于单房性囊肿，进腹后先用穿刺针抽净囊内积液，再将网膜移出腹壁外手术切除。损伤小，恢复快。
2.常规手术治疗单发的较小囊肿，应完整切除。囊肿与胃、肠管粘连致密无法分离时，可将囊肿与该部胃、肠管一并切除。对巨型囊肿应逐渐抽液减压后再切除，如进腹后，直接将囊肿托出腹腔外会导致腹压突然明显下降，影响心、肺功能及血流动力平衡而造成生命危险切除巨大囊肿后，需要较长时间应用腹带防止腹腔器官及腹壁下垂。
大网膜囊肿切除后，应仔细探查小网膜囊、胃结肠韧带、肝胃韧带脾胃韧带和结肠小肠系膜等处有无囊肿，以免漏诊。
