汗管瘤

汗管瘤

向末端汗管分化的汗腺良性腫瘤
汗管瘤(syringoma)為表皮内小汗腺導管的一種腺瘤,組織化學研究證明汗管瘤含典型小汗腺起源的磷酸化酶和水解酶是一種向末端汗管分化的汗腺良性腫瘤。青年女性多見,部分患者有家族史。病損好發于眼睑及頰部以硬韌的小丘疹為主要表現。很少自行消退但不惡變。可不治療。
    中醫病名:汗管瘤 外文名: 别名: 就診科室:皮膚科 多發群體:女性 常見發病部位: 常見病因:與内分泌有一定關系 常見症狀:皮損為粟粒大小、多發性、淡褐色 傳染性: 傳播途徑: 季節分布:四季 傳染病:否

概述

本病好發于女性,青春期發病。多發性損害見于面部,尤其是眼睑、頸部和前胸。少數患者為發疹性,除面部外,胸、腹及四肢可有廣泛對稱性發疹。皮疹為皮色、淡黃色或褐色的扁平丘疹,直徑1~3mm大小,堅實,可群集但不融合,一般無自覺症狀,有的病人在夏季因出汗困難有瘙癢或灼熱感

病因

1.與遺傳有關  本病是一種痣樣腫瘤有時有家族史。

2.可能與内分泌失調有關。

發病機制

組織化學研究證明汗管瘤含典型小汗腺起源的磷酸化酶和水解酶。部分患者有家族史。在真皮上部和中部可見許多囊狀導管和一些實性表皮細胞索,包埋于纖維基質中。囊狀導管壁常襯以兩層細胞,大都扁平。内層細胞偶呈空泡狀。一些導管的外壁細胞向外凸出彎曲,形如逗号或蝌蚪樣。在連續切片中,可見這些囊性導管與表皮内導管的擴張囊相連,但不與下方的大汗腺分泌段相連。

臨床表現

1.好發部位  下眼睑及頰部頸側、胸部也較為常見。亦可見于腰、背四肢及生殖器等處。

2.臨床症狀  呈皮膚色,淡黃色或褐黃色,隆起性斑塊,圓形、卵圓形或不規則形,表面光滑或附有油膩物,呈蠟樣光澤,邊界清楚,其上無毛發,也可呈疣狀或乳頭狀增生,半球形或扁平丘疹,通常多發,直徑一般為數毫米,多數密集而不融合,常對稱分布于下眼睑,亦可見于額部、兩頰和陰部。病程慢性,很少自行消退,通常無自覺症狀,有時可有瘙癢感(圖1),發生于女陰者可有劇癢。

3.此外尚有以下亞型

(1)透明細胞汗管瘤(clear cell syringoma):常與糖尿病伴發,臨床上皮損與汗管瘤相同,年齡、性别及皮損分布亦無差别。兩病的差别除組織病理表現外,即常與糖尿病伴發;文獻報告60例中,僅1例不伴發糖尿病。亦有報告發疹性皮損者。

(2)發疹性汗管瘤(eruptive syringoma):首先由Darier描述本病。本病組織學上與眼睑汗管瘤相同但皮損呈發疹性(圖2),對稱分布于頸部胸部、腋窩、上臂和臍周。皮損呈光澤性淡攻瑰色丘疹,頗似扁平苔藓和二期梅毒疹。此亞類亦報告與Down綜合征伴發,有家族性,亦見于具有透明細胞組織象的糖尿病婦女。本病臨床上可與Gougerot-carteaud網狀乳頭瘤病混淆。

(3)其他亞類(other variants):個别病例臨床上表現不尋常性的汗管瘤。包括限局于頭部引起秃發,呈單側線狀或痣樣分布;限局于女陰或陰莖;限局于遠端肢體;以及扁平苔藓樣和栗丘疹樣等型。

診斷

根據臨床特點,本病一般不難診斷。必要時取活檢組織病理免疫組化檢查明确診斷。

鑒别診斷:

1.睑黃瘤  常見于上睑近内眦處,為黃色丘疹或斑塊,常對稱分布多見于中年以上婦女,常伴有高脂蛋白血症。

2.扁平疣  主要見于青少年,多發生在面部,但下睑非好發部位,除面部外也可見于手背為表面光滑,質硬,粉紅、淡黃、淺褐或正常膚色的芝麻至黃豆大小的扁平丘疹。散在或成群分布。一般無症狀,偶有疼痛感。可自行消失,組織病理可以确診。

3.疣狀痣  皮損可發生于身體任何部位,為淡黃色或棕黑色疣狀丘疹,表面角化過度,粗糙,多呈線狀分布。組織病理檢查為表皮角化過度,乳頭瘤樣增生,棘層肥厚,基底層黑素增多但無疣細胞。

4.乳頭狀汗管囊腺瘤  多發于頭皮,皮損為單個乳頭瘤狀結節斑塊,表面有滲出、結痂。組織病理檢查為表皮不同程度的乳頭瘤樣增生,并不規則地向真皮内陷形成乳頭狀囊腔。

5.幼年黑素瘤  皮損為單發的粉紅色或紅褐色堅實結節,直徑1~2cm表面光滑或疣狀隆起,外傷後易出血。

6.硬斑病型基底細胞上皮瘤  皮損為扁平或略凹陷硬化淡黃色斑,光滑,表面有光澤,邊緣常不清楚。組織病理完全不同。

7.毛囊瘤  皮損為多發的小圓形堅實丘疹和小結節,面部多見,向中心性分布,少數為單個發丘疹。

8.毛發上皮瘤  好發于鼻唇溝處,丘疹較大,往往呈半球形,呈常染色體顯性遺傳,組織病理可以确診。

9.發疹性汗管瘤  應與丘疹性環狀肉芽腫和丘疹性梅毒疹鑒别,前者活檢呈漸進性壞死,後者梅毒血清反應陽性,皮疹可自行消退。

檢查

組織病理檢查:真皮内可見很多小導管其壁由兩排上皮細胞構成,大多扁平,但内排細胞偶或空泡化。導管腔含無定形物質,有些導管有小的逗點樣上皮尾巴,呈蝌蚪狀(圖3)。此外尚見與導管無聯系的嗜堿性上皮細胞束。鄰近表皮處,可見囊樣導管腔,管腔内充滿角蛋白囊壁襯以含透明角質顆粒的細胞。青春發育期的皮損中,真皮内可見大量成熟或接近成熟的皮脂腺,無皮脂腺導管,直接與毛囊漏鬥相連,其上方的表皮呈疣狀或乳頭瘤樣增生。嬰兒及兒童期的皮損内僅有少許或無皮脂腺結構。

透明細胞汗管瘤中通常的汗管瘤巢與透明毛玻璃樣物質圍繞小而暗色卵圓形核的細胞巢混合存在。免疫組化分析角蛋白表達證明其為傳統性汗管瘤的一種代謝性亞型(表1)。

治療

可不予治療,影響外觀容貌時可采用下列治療方法

1.西藥治療汗管瘤。

2.純中藥治療汗管瘤,效果比較明顯。如涵草堂汗管瘤三聯療法。

3.手術治療。 可行電解、CO2激光和液氮冷凍等治療。

預防

首先我們在生活中就要養成一個良好的生活習慣,早上起來之後先喝一杯水,水可以有效的幫助我們排代謝産物,但是喝水也是要注意的,一定要喝健康的水,不要喝隔了一天或者是不幹淨的水,水對于我們是很重要的,不僅可以使皮膚變得好起來也可以很有效的預防汗管瘤的增多,所以日常生活中一定要多喝水。

還有就是飲食方面,每天一日三餐一定要合理的規劃,不要想吃什麼就吃什麼,這樣的做法是不對的,油炸的垃圾食品一定是不要吃的,對于辛辣刺激的食物也要盡量少吃,有些患者比較愛吃辣那麼在預防時期必須要克制住,不要過多地吃鹹而辣的食物,其他一些過冷過熱的食物也不要吃,對身體都是有害處的。

有的患者是上班族或者是學生族,不管是什麼每天都要注意休息,合理的安排自己的休息時間,每天為了工作或者學習而熬夜加班的患者不要再這樣下去了,身體是我們的第一位,生活規律了之後汗管瘤才會減少,每天的作息時間要合理,患者的身體如果總是疲勞過度的話,不僅汗管瘤不會好還會有其他疾病的出現的

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