病機特點
衛氣失常,陽衰陰盛
發作性睡病以白日反複發作的、不可抗拒的過度睡眠為特征,并伴随夜間易醒、多夢等睡眠障礙。人體的寤寐節律取決于衛氣的正常運行和陰陽二氣的協調平衡。《靈樞·大惑論》曰:“衛氣者,晝日常行于陽,夜行于陰,故陽氣盡則卧,陰氣盡則寤。”衛氣終而複始的晝夜循行維持着人體的睡眠與覺醒狀态,若氣道不利,衛氣難循常道,營衛失和,陰陽失衡,則晝夜寤寐失節。又“衛氣留于陰,不得行于陽,留于陰則陰氣盛,陰氣盛則陰跷滿,不得入于陽則陽氣虛,故目閉也。”(《靈樞·大惑論》)故衛氣運行失常,導緻陰氣盛陽氣虛,陰跷滿溢而陽跷不充,則神明失養而喜寐。
五髒受損,神氣逆亂
本病患者入睡前或将醒時常伴發如夢境一般的睡眠幻覺和類似“夢魇”的睡眠癱瘓,甚至猝倒發作,但對外界環境保持清醒的意識。這種暫時的肌張力喪失和難以與現實區分的幻境,更促發恐懼及威脅感,進而擾亂神志。《素問·宣明五氣篇》雲:“心藏神,肺藏魄,肝藏魂,脾藏意,腎藏志,是謂五髒所藏。”五神藏養于五髒,而先天不足或情緒異常等各種因素,均可使五髒虧損或邪犯五髒,久則五神失養,神明失主,魂遊魄亂,意減志弱,幻覺乃作。人體是一個形神統一的有機整體,若五神不藏,神氣逆亂,神不主形,肢體不受支配,則發生睡眠癱瘓和猝倒。
風痰瘀阻,閉竅蒙神
《素問·風論篇》雲:“風者,善行而數變。”發作性睡病往往呈猝然發作,并迅速緩解,醒後如常,可日發數次,這種“突發速止”的發病特點與風邪的緻病特點相似。若情志刺激等引發肝氣上逆、肝陽上亢,日久損傷肝血,化火生風,擾亂肝魂,神不自持,則嗜睡時作。《醫學從衆錄》曰:“風生必挾木勢而克土,土病聚液而成痰。”若風盛痰生,風痰互結,侵筋淫絡,竄擾神明,則猝然而卧,因風性數變,故移時複醒。此外,本病常有顱腦外傷或難産史,導緻瘀血留阻腦竅,驚擾神明;瘀血與痰濁膠結,閉竅蒙神,則昏沉欲寐,幻聽、幻視、幻觸等随之産生。n
臨床特征
(1)日間嗜睡:日間嗜睡是發作性睡病的主要表現,是診斷發作性睡病的必須條件。
(2)猝倒發作:發作性睡病分為I型和II型,I型伴有猝倒發作,患者在情緒激動時身體發軟、甚至無力跌倒,猝倒又分為全身型和局部型,典型的猝倒為倒地發作,易于識别,但局部肌肉的失張力,為不典型猝倒,如眼睑無力下垂、頸肌無力偏斜等。
(3)睡眠麻痹:患者在快入睡或快醒時表現為意識清醒,但四肢動不了。
(4)睡眠幻覺:在睡前出現幻覺,以幻視為主。
(5)夜間睡眠紊亂:如失眠、周期性肢體運動障礙、RBD等
發生率
(1)日間嗜睡占100%,所有發作性睡病患者均有日間嗜睡的表現,如果患者沒有日間嗜睡的主訴,就不能診斷為發作性睡病
(2)猝倒、睡眠麻痹和睡眠幻覺約占80%,這與Ⅰ型發作性睡病所占發作性睡病的比例一緻。所以猝倒、睡眠麻痹和睡眠幻覺在Ⅰ型發作性睡病中常見。
(3)夜間睡眠紊亂約占90%。發作性睡病患者存在夜間睡眠片段化,睡眠質量差,失眠也可能是發作性睡病患者的主訴。
分類
睡眠障礙國際分類第二版(ICSD-2)中将發作性睡病分為4種亞型:
(1)發作性睡病,伴猝倒症;
(2)發作性睡病,不伴猝倒症;
(3)發作性睡病,醫學狀況所緻;
(4)發作性睡病(待分類)。
診斷标準
I型發作性睡眠
(1)白天過度嗜睡症狀持續時間至少3個月;
(2)至少具有以下條件中的1條:①猝倒發作,多次睡眠潛伏期試驗(Multiple sleep latency test,MSLT)顯示睡眠潛伏期≤8min,出現兩次及以上的睡眠始發快速眼球運動期睡眠;②腦脊液hcrt濃度≤110ug/L或<1/3平均正常對照值。
II型發作性睡病
(1)白天過度嗜睡症狀持續至少3個月;
(2)MLST顯示睡眠潛伏期≤8min,出現兩次及以上的睡眠始發快速眼球運動期睡眠;
(3)沒有猝倒發作;
(4)腦脊液hcrt濃度未檢測或者>110ug/L或>1/3平均正常對照值;
(5)嗜睡症狀不能用其他疾病來解釋,睡眠不足、OSAHS、睡眠時相延遲、應用藥物或毒品等。
治療
藥物治療r
治療指南推薦的莫達非尼是改善嗜睡的一線用藥,該藥物1994年就已在美國上市使用,但在我國臨床上尚未應用,目前少數醫院使用國産的莫達非尼,絕大多數醫院改善患者嗜睡的藥物隻有鹽酸派甲酯。
用于改善患者猝倒的藥物,一線推薦文拉法辛,該藥物具有去甲腎上腺素能作用,對猝倒和嗜睡症狀都可能有改善。對于既有猝倒,又有夜間睡眠差,尤其是有睡前幻覺的患者,可選用氯米帕明,同時改善睡眠幻覺和睡眠質量。另外γ-羟丁酸鈉也是治療發作性睡病的一線推薦藥物,主要通過增加慢波睡眠改善患者嗜睡和猝倒症狀.
非藥物治療
對藥物治療現狀的分析顯示,發作性睡病的藥物治療方法國内非常有限。行為治療則成為重要的非藥物治療方法之一,在發作性睡病的治療過程中,行為學療法應放首位。
對于發作性睡病患者,應保證其夜間充足的睡眠時間和規律的作息,白天有多次小睡。患者不适合早起上早自習,因為可能形成惡性循環,早起睡眠不足,導緻日間更嗜睡,學習效率顯著下降,晚上回去補習,熬夜可能夜間睡眠時間不足,導緻日間嗜睡加重。
此外,由于下丘腦分泌素缺乏,發作性睡病患者食欲增強,且日間睡眠增多、運動減少,導緻體重增加明顯,因此在飲食上要禁止攝入高碳水化合物。同時,發作性睡病患者共患情緒障礙比例高于健康對照組,這與社會、家庭的不理解,甚至給予極大的精神壓力有關,因此建議家長、教師、朋友能給予患者充分理解,尋求社會對發作性睡病患者的支持。



















