原發性癫痫

原發性癫痫

短暫的發作性大腦功能失調
原發性癫痫是大腦神經細胞異常放電引起的短暫的發作性大腦功能失調,按病因可分為原發性和繼發性兩類。原發性癫痫,又稱真性癫痫、特發性癫痫、功能性癫痫、隐源性癫痫等,多見于兒童及青少年,絕大多數在30歲前發病。除遺傳因素外無其他明顯病因。發作形式多為全身性發作,如大發作(全身強直-陣攣性發作)、小發作(失神發作)和肌陣攣發作等。繼發性癫痫,又稱症狀性癫痫,指由其他疾病導緻的癫痫發作,可以找到具體的原發病,癫痫僅是其症狀之一,去除原發病,癫痫大多可以根除。
    中文名:原發性癫痫 外文名: 别名: 英文名:Idiopathic epilepsy 傳染病:否 臨床表現:大腦功能失調 就診科室:精神病科

簡介

原發性(也稱特發性)癫痫指除遺傳因素外不具有其潛在病因的癫痫,屬原發性癫痫。比如遺傳代謝障礙、腦畸形、腦癱、腦積水,胼骶體發育不全,腦皮質發育不全,大腦灰質異位症、染色體畸形等。

病因

找不到病因并不等於沒有病因,根據大量的臨床資料和臨床實踐經驗總結,我認爲原發性癫痫與下列因素之一有關:

1、大腦某些神經細胞發育異常,細胞内外電解質失衡;

2、遺傳基因易患性的;

3、免疫功能的缺陷;

4、從中醫理論講,主要是風、火、痰、瘀、虛的積聚形成。

治療

1、根據中醫辯證理論治療:通過望、聞、問、切的方法進行辯證,然後确定用藥方向。辯證論治有豁痰熄風、醒腦開竅、扶正祛邪、育陰潛陽、活血化瘀、針灸療法、新電針療法等。

2、抗癫痫藥物的應用:包括國産西藥(共計八種類型十五種藥)、進口西藥(目前有十種藥)、中成藥(目前常用的有十一種)等。

3、對有些智力低下、記意力減退、思維紊亂、好忘事的患者,是神經細胞功能減退和受損的證據,應從改善腦功能、益智開竅、修復受損神經細胞的治本角度來治療。

4、對有些體弱多病、經常感冒發燒、易疲勞的患者,是免疫力低下的證據,應從調節免疫、增犟身體抗病能力的角度來治療。

總之,原發性癫痫的治療要根據病人的實際情況來确定治療方案,實事求是、因人而異。

發作症狀

1、簡單性失神:發作時僅表現為單純的失神,無其他伴随症狀。專家介紹,在對一大組失神發作的分析中,簡單性失神并不常見,僅占10%左右。隻要病人得到積極有效的治療,就可以達到良好的效果。患者一定要保持良好的心态,積極地配合醫生治療。

2、失神伴失張力成分:約占失神發作的20%左右。發作時維持姿勢的肌肉張力減低,通常表現為頭部緩慢下垂,但很少因肌張力完全消失而緻跌倒。失神伴跌倒發作一般見于不典型失神。

3、失神伴輕微陣攣性成分:見于半數左右的失神發作,主要表現為失神發作時伴有面部或上肢輕微的肌陣攣性抽動。如肌陣攣為突出的症狀,則應考慮為肌陣攣性失神。隻要病人得到積極有效的治療,就可以達到良好的效果。患者一定要保持良好的心态,積極地配合醫生治療。

4、失神伴強直成分:主要表現為失神發作時姿勢性張力輕度增加,以影響伸肌為主,最常累及眼肌,引起眼球向上凝視。累及範圍可進一步擴大到頸部或軀幹,導緻頭向後仰或軀幹的後沖性運動。不對稱的姿勢性強直可導緻頭或軀幹轉向一側。有時強直中伴有輕度的陣攣成分。

誤診病例

1.腦囊蟲病。病例報告:女,13歲,一次外出始突然發作四肢抽搐,牙關緊閉,雙眼球固定,喚之不應,持續3~5分鐘,伴發熱(38℃),急送當地醫院診治。頭顱CT檢查無明顯異常,拟診“抽搐待查,原發性癫痫?”對症治療,抽搐及發熱症狀消失,除記憶力稍減退外,無其餘異常。回家後又有類似發作2次,每次發作前均有一過性記憶力減退,繼而出現抽搐,伴發熱,體溫均超過38℃。

避免誤診:腦囊蟲病可繼發癫痫發作,詳細詢問病史及查體,部分患者可見皮下、肌肉或眼内小結,病理檢查可發現囊蟲;血常規及腦脊液檢查可見嗜酸性細胞增多;囊蟲免疫診斷試驗其特異性抗體可為陽性;頭顱CT或MRI檢查可發現囊蟲病竈。

2.胰島素瘤。病例報告:男,9歲,因反複四肢抽動、意識喪失1年2個月入院。入院前1年無明顯誘因出現四肢抽動,數天1次,每次發作持續約十餘分鐘,伴短暫意識喪失。在當地醫院就診,頭部CT未見異常,診斷為“癫痫”。口服“苯妥因鈉”等藥物治療,具體劑量不詳,病情無緩解。

避免誤診:詳細詢問病史及臨床症狀,進行動态血糖監測,常規超聲,超聲造影,CT和MRI檢查等可輔助診斷。

3.特發性甲狀旁腺功能減退症。病例報告:男,22歲,因發作性四肢抽搐8年,加重1天人院。發作時神志清楚,雙手相握,下肢伸直,四肢呈肌陣攣樣抽搐。患者7年前因雙眼白内障行人工晶體置換術。腦電圖示癫痛波,頭顱CT未見明顯異常,診斷為原發性癫痛,患者長期服用卡馬西平。

避免誤診:本病并發癫痫者在臨床上容易誤診為原發性癫痫,由于兩者在治療上有明顯的區别,所以必須注意詢問病史及查體,進行血鈣、血磷及血甲狀旁腺激素測定,仔細鑒别。

4.腦穿通畸形。病例報告:男,30歲,1歲時右肢體力弱,發作性全身痙攣性抽搐伴尿失禁,智能發育遲緩,曾診斷為大腦發育不全、癫痫,抗癫痫治療無效,智能障礙逐年明顯。

避免誤診:本病又稱腦穿通性囊腫,頭顱CT檢查或MRI檢查若發現腦内囊腫性病變,腦室和蛛網膜下腔相通,有助于明确診斷。

5.隐源性腦内小膿腫。常因局竈性神經體征不明顯,而癫痫發作的臨床症狀又十分典型,忽略腦内膿腫的存在,把腦内膿腫引起的癫痫發作症狀誤診為原發性癫痫或癫痫原因待查等。

避免誤診:可通過CT或MRI檢查明确診斷,對症治療。

6.殺鼠劑中毒。多為小兒誤服而出現全身性抽搐或陣發性強直痙攣,由于病史不清,常被誤診為原發性癫痫。

避免誤診:确診有賴于毒物分析。

癫痫恢複期

也稱緩解期,此期間癫痫停止發作三年以上。這個時期将會出現三種情況,一種情況是緻病因素已除,髒腑、經絡、氣血功能尚處于恢複之中,此時期若無特殊原因,一般也不會再犯病;若突受驚恐或其他精神刺激感染時疫瘟毒、顱腦受傷、飲食不節、過勞或月經初潮等等,又可能破壞髒腑、經絡、氣血的平衡,産生逆氣,使癫痫複發。第三種情況是病因雖除,髒腑、經絡、氣血功能受到嚴重影響,已經不可能恢複,其中主要是腦神經受蒙、脾腎兩虧。

中醫

中醫學認為本病的發生與多種因素有關。既有先天禀賦調,也有後天失養調。先天因素多由遺傳或妊娠失調,胎兒禀賦不足等;後天因素則包括廣淫邪毒,情志因素,飲食因素,外傷,腦内出涎等,也有患者中風等腦疾後誘發而緻者。

本病病機錯綜複雜,一般而言,肝、腎、脾虧虛是本病。主要病理基礎并由此而産生之風陽、痰火,血瘀是本病的重要因素,可根據癫痫的病程式階段,從發作,休止與恢複三個時期分析其病機。

發作期病機?正如《普濟方·嬰兒一切痫門》中記載:“其髒堅固不受邪,若風熱蘊積于心,則令恍惚不安,精神離散,營衛氣亂,陰陽相病,故發為癫痫也。”唐人孫思邈也曾說:“少兒所以有痫病及怪病者皆由髒氣不平故也。”(《備急千金要方,少兒嬰孺方上》)。清代陳夢雷在《古今圖書集成醫部全錄·小兒驚痫門》中說得更明确:“癫疾者,逆氣之所生也,故因氣上逆而發為癫疾。”總起來說,癫痫發作期的病機主要是髒氣不平、營衛逆亂、逆氣之所生也。是“氣”功能的紊亂。中醫認為,人體中諸氣各有其正常的運氣規律,如元氣、行三焦通道頒布全身,主宰人體的生命活動;經氣,行經絡之内;衛氣行于脈之外;營氣行于脈之中;胃氣,肺氣下行;脾氣上升;肝氣舒發;腎氣潛藏等。若這些氣反其所犯,則發生眩暈或跌仆,腦受迷閉而神昏目瞑,引動肝風則抽搐。休止期病機,所謂癫痫休止期是指癫痫停止發作階段,因病情輕重而異。輕者休止期數月甚至逾年。重者休止期數目甚至按時或分計算。休止期僅僅是逆氣暫時消散,但是由于病因(如:痰、墊、積、瘀、蟲、驚等)未除,而髒腑,經絡氣血的功能未恢複,随時有再次發作的可能。

恢複期病機?癫痫恢複期也稱緩解期,此期捐癫痫停止發作三年以上。這個時期将會出現三種情況,一種情況是緻病因素已除,髒腑、經絡、氣血功能尚處于恢複之中,此時期若無特殊原因,一般也不會再犯病;若突受驚恐或其他精神刺激感染時疫瘟毒、顱腦受傷、飲食不節、過勞或月經初潮等等,又可能破壞髒腑、經絡、氣血的平衡,産生逆氣,使癫痫複發。第三種情況是病因雖除,髒腑、經絡、氣血功能受到嚴重影響,已經不可能恢複,其中主要是腦神經受蒙、脾腎兩虧。

中醫辨證認為:癫痫的根本病因在于:胎兒在母腹中時,其母受驚恐所緻。恐則氣下,驚則氣亂,恐氣歸腎,驚氣歸心,并于心腎,則肝脾獨虛,肝虛則生風,脾虛則生痰,畜極而通其發,故令風痰上湧而痫作矣。出生後,受某種因素誘發開始發作。有的可能幾個月,幾年,甚至幾十年才開始發作的。若一直頻繁發作的話,是會對大腦造成一定影響的。

西醫

西醫認為本病可能遺傳因素和獲得性因素引起:

1、遺傳因素,30%的慢性癫痫為遺傳性原發性癫痫。在這類患者的腦部并無可以解釋症狀的結構變化或代謝異常,可能是由于遺傳了一種低解抽搐閥度,或某些遺傳特性構成了某些特異性原發性癫痫的基礎,或是腦的遺傳性疾病中産生癫痫發作的結構性障礙等等。

2、獲得性因素:可以是多種腦部病損或代謝障礙,主要包括以下幾方面:

(1)先天性損害,主要包括産前期和圍産期損傷,其中産傷是嬰兒期癫痫的常見病因。

(2)高熱驚厥後遺:嚴重和持久的高熱驚厥可以導緻包括神經亢缺失和膠質增生的腦損害,主要在颞葉内側面,尤其在海馬體。

(3)外傷:以伴有凹陷骨折,硬腦膜撕裂,外傷後意識障礙以及外傷後數周内始發生早期痫性發作的病例最多發生後遺癫痫。

(4)感染:見于各種細菌性腦膜炎,腦膿腫,肉芽腫,病毒性腦炎以及腦寄生蟲病,如豬囊蟲、血吸蟲、弓形蟲等感染。

(5)中毒:鉛、汞、一氧化碳、乙醇、番木鼈堿、異煙肼中毒以及全身性疾病,如妊娠、高血壓綜合征、尿毒症等症。

(6)藥源性:如不恰當的停用鎮靜性藥物或服用緻抽搐藥物等。

(7)顱内腫瘤:在成年期開始發作的症狀性癫痫中,除外傷外,幕上腫瘤也是常見原因。尤其是生長于額葉及中史回皮質附近的少突膠質細胞瘤、腦膜瘤、星形細胞瘤和轉移性癌腫等。

(8)腦血管疾病:除腦血管畸形和蛛肉膜下溶出血産生癫痫時年齡較輕外,卒中後癫痫多見于中、才年,尤其是腦血栓形成和多發性腔隙性梗塞發作。高血壓腦病也常伴有癫痫。

(9)營養,代謝性病症:兒童佝偻病時常發生癫痫。在成人中,胰島細胞瘤所緻低血糖、糖尿病、甲亢、甲狀腺功能減退和維生素B6缺乏症等可産生發作。

(10)其他:如膠原血管病,變态反應性腦病,多發性硬化等也可能是癫痫發生的原因。

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