定義
腦癱為腦性癱瘓的簡稱,是指因多種原因(如感染、出血、外傷等)引起的腦實質損害,出現非進行性、中樞性運動功能障礙而發展為癱瘓的疾病。嚴重者伴有智力不足。癫痫、肢體抽搐及視覺、聽覺、語言功能障礙等表現。主要由先天不足,或後天失養,或病後失調,緻使精血不足,腦髓失充,五髒六腑、筋骨肌肉、四肢百骸失養,形成虧損之證。腦為元神之府,導緻智力低下,反應遲鈍,語言不清,咀嚼無力,時流涎水,四肢無力,手軟不能握持,足軟不能站立。或感受熱毒,損傷腦絡,後期耗氣傷陰,腦髓及四肢百骸、筋肉失養,導緻本病。
一些遺傳代謝或變性病可能進展緩慢,如異染性腦白質營養不良、家族性痙攣性截癱等,這些病在早期與腦癱不易鑒别,可能誤診。戊二酸血症1型易被誤認為運動障礙型腦癱,而精氨酸酶缺乏則易被誤認為雙側癱瘓型腦癱。對嬰兒期表現為肌張力低下者須與下運動神經元癱瘓鑒别,後者腱反射常減低或消失。嬰兒肌張力低下者還須特别注意除外遺傳代謝病。痙攣性雙癱有時還需與多巴-反應性肌張力不全鑒别。
病因
1、缺氧窒息:包括胎兒在母親子宮内缺氧窒息、分娩時新生兒缺氧窒息、呼吸窘迫綜合症、周身循環衰竭、紅細胞增多症。
2、部受傷:如分娩過程中嬰兒腦部受傷,新生兒顱腦受傷或腦部感染、腦血管意外。
3、胎兒發育不良:胎兒宮内感染,宮内生長緩慢,先天畸形。新生兒體重少于2500克,腦癱可能性大大增加(腦癱兒童中約有40%的體重低于2500克)
4、某些遺傳病和新生兒核黃疸。
5、孕婦的原因:包括孕婦腹部外傷,孕婦先兆流産、産前出血,妊娠毒血症以及胎盤原因(胎盤早剝、前置胎盤、胎盤壞死或胎盤功能不良),還有孕婦的某些慢性疾病(高血壓、肝炎、糖尿病、吸毒、藥物過量等)。
6、妊娠時的環境變化:胚胎在母體子宮内發育時,極易受外界環境因素如物理、化學或生物因素的影響,尤其對8周以内的胚胎更為敏感,引起胚胎的分化發育障礙,産出先天畸形。
7、妊娠期外傷:妊娠期外傷多發生在妊娠晚期,而母親妊娠期外傷與嬰兒腦癱發病有密切關系。此外,妊娠期外傷還會引起胎盤血流減少、胎盤血栓形成和胎膜早破,甚至很小的外傷也可使胎兒死亡或胎兒早産。
臨床表現
1、中樞性運動障礙:表現為運動發育遲緩,比同齡兒童明顯落後,當患兒擡頭、翻身、坐力困難時才被家長發現。病兒的肢體很少動作,特别是下肢更為明顯,常表現為偏癱、雙癱、四肢癱等。由于自主運動困難,動作僵硬,不協調,常出現異常的運動模式。
2、肌張力和姿勢異常:錐體外系或基底節有病變時,主要表現為異常動作、運動增強、手足徐動症、舞蹈症、肌強直;小腦有病變時出現共濟失調、肌張力低下;大腦廣泛病變時出現肌肉強直、震顫等。
早期症狀
1、出生前、出生時及出生後,發現有腦癱的高危因素。如懷孕期感染、風疹、嚴重妊高症,出生時窒息,早産兒,嚴重黃疸,出生後顱内出血等。
2、出生後哺喂困難,如吸吮無力,哭聲弱或多哭,易受驚吓。
3、過分安靜,主動運動少。
4、運動發育落後。如3個月到4個月大的俯卧位不能豎頭或擡頭不穩,4個月仍不能用前臂支撐負重,扶站時以足尖着地或兩下肢過于挺直、交叉等。
5、經常出現異常的肌張力和異常的姿勢,如雙手屈指内收,雙拳緊握,前臂内旋,頭頸後仰等。
6、姿勢異常。腦性癱瘓患兒異常姿勢有多種多樣,與肌張力異常及原始反射延遲消失有關。俯卧位嬰兒時期(3~4個月以後)表現為俯卧位時屈肌張力明顯增高,四肢屈曲,臀部高于頭部或不能擡頭,雙上肢不能支撐軀幹,肩部着床,臀部高舉;仰卧位頭後仰,下肢伸直,有時呈角弓反張姿勢。四肢肌張力低下,仰卧位時腕、肘、肩、髋、膝、踝關節等均可同時平置于床面,呈青蛙仰卧狀。
7、反射異常。腦癱患兒神經反射常表現為原始反射延緩消失、保護性反射減弱或延緩出現。
突出症狀
小兒腦癱常見的小兒疾病,小兒腦癱是指在出生前到出生後一個月内由各種原因引起的非進行性腦損傷或腦發育異常所導緻的中樞性運動障礙。主要是因為患者的腦部細胞出現細胞損傷,細胞壞死。
分型
依據運動障礙的性質和體征分
1、痙攣型腦性癱瘓:是最典型和常見的類型。主要表現以雙下肢為主的痙攣性截癱或四肢癱瘓。患兒行走、站立困難,走路足尖着地呈剪刀步态。肌張力明顯增高、腱反射亢進、可有病理皮射。常伴有語言及智能障礙。
2、遲緩型腦性癱瘓:多見于幼兒,主要表現為肌張力明顯降低。不能站立、行走,頭頸不能擡起,運動障礙明顯,關節活動幅度過大,但腱反射活躍,可出現病理反射。常伴有失語及智能低下。
3、手足徐動型腦性癱瘓:多由核黃疸、新生兒窒息引起的基底核損害而發病。患兒表現為面、舌、唇及軀幹肢體的舞蹈樣或徐動樣動作。伴有運動障礙和肌張力增高。
4、共濟失調型腦性癱瘓:較為少見,是由于小腦發育不良所緻,主要臨床表現為肌張力低下、共濟運動障礙、意向性震顫、構音障礙及運動發育遲緩。
5、混合型:兼具上述各型某些特點。
按臨床特點分
1.痙攣型;痙攣型(Apasticity)伸張反射亢進是本型的特征。全身肌張力增高,上肢屈曲、内旋、内收,拇指内收,兩上肢後背,軀幹前屈,膝關節屈曲、内旋,下肢内收、内旋、交叉,尖足、剪刀步、足外翻,拱背坐,腱反射亢進、踝陣攣、折刀征、錐體束征。損傷部位為皮層運動區、錐體束。痙攣是指骨骼肌被動拉長後,持續性張力增強的狀态。原因是肌肉的牽張反射亢進所緻。牽張反射是肌肉受外力牽拉而發生的反射性收縮,其反射弧在脊髓,徑路簡單,但受腦高級中樞的控制。痙攣的機制比較複雜,一般認為是由于中樞神經系統損傷後,造成高位中樞對脊髓牽張反射的調控障礙或異常,使牽引反射過強或過于敏感造成的。
痙攣型患兒的病變部位在大腦皮層及錐體系,其重要的臨床表現就是肌肉痙攣,痙攣是造成腦癱患兒運動發育遲緩、運動姿勢異常的重要因素。影響患兒正常運動功能,嚴重者喪失肢體活動能力。
2.手足徐動型;手足徐動型(Athetosis)該型最明顯特征是頭部和四肢出現不随意運動,即進行某種動作時常夾雜許多多餘動作,四肢、頭部不停地晃動,自己控制能力差。該型肌張力可高可低,可随年齡改變。
根據I臨床表現不同又可分為:
①痙攣性手足徐動型(Athetosis with Spasiticity),該型既有手足徐動又有痙攣型特征,又稱高肌張力型的手足徐動型,或稱混合型。
②低張力手足徐動型(Dystonic Athetosis),此型肌張力明顯變化,從高到低來回變化,肌張力高時出現古怪動作,過後又呈現肌張力低下,頭部控制能力差。
③舞蹈性手足徐動型(Chroeo-athetosis),主要特征是有目的但達不到目的的運動。常以舞蹈形式或扭動的形式不間斷的出現,來維持身體的平衡。腱反射正常、錐體外系征TLR(+)、ATNR(+)。靜止時肌張力低下,随意運動時增強,對刺激敏感,表情奇特,擠眉弄眼,頸部穩定,構音與發音障礙,流涎、攝食困難,嬰兒期多表現為肌張力低下。損傷部位為錐體外系、基底神經節。
3、強直型;強直型(Rigidity)是針對痙攣型中一組四肢呈僵硬狀态的患者而言,其伸張反射呈特殊亢進狀态。肌張力增強呈持續性,被動運動時屈曲或伸展均有抵抗,呈鉛管樣、齒輪樣,抵抗在緩慢運動時最大。強直型腦癱為錐體外系損傷,也稱強剛型、固縮型腦癱。目前臨床中單純的強直型腦癱十分少見,多與痙攣型腦癱混合存在,強直型腦癱的最大特點就是被動運動有抵抗。因強直型腦癱屬錐體外系損傷,故與痙攣型腦癱最大的區别就是:強直型腦癱腱反射不亢進或正常或呈減弱狀态,無踝陣攣及不随意運動。
4、共濟失調型;共濟失調型(Ataxia)此型主要特點是由于運動感覺和平衡感覺障礙造成不協調運動。為獲得平衡,兩腳左右分離的較遠,步态蹒跚,方向性差,可能與小腦和錐體系、錐體外系病變有關。運動笨拙、不協調,可有意向性震顫及眼球震顫,平衡障礙、站立時重心在足跟部、基底寬、醉漢步态、身體僵硬。肌張力可偏低、運動速度慢、頭部活動少、分離動作差。閉目難立(+)、指鼻試驗(+)、腱反射正常。損傷部位為小腦。共濟失調型腦癱占4%,主要是小腦受損的類型,除此之外,可能有錐體系,錐體外系,深部感覺系統的重複病變。共濟失調型腦癱特點是不能持續性姿勢控制,協調運動障礙。這種腦癱在嬰幼兒發育初期平衡失調并不明顯,随着發育程度提高,這種失調就變的日趨明顯。臨床類型有單純共濟失調型腦癱,合并痙攣型腦癱和合并手足徐動型腦癱的兩種混合型腦癱。由于痙攣或手足徐動的程度使共濟失調也有相應改變。
5、震顫型;震顫型(Tremor)多為動作性震顫,随意運動時震顫手指明顯;亦有靜止性震顫,随意運動時停止。多與其他類型混合(共濟失調型為多)。損傷主要位于小腦、錐體外系。震顫型腦癱多由錐體外系損傷及小腦損傷引起,臨床上有兩種類型:一是靜止性震顫,多為粗大的節律性震顫,3-5次/秒,随意運動時可以被控制而停止震顫,多見于上肢與手部,出現交替屈曲與伸展動作,也有拇指的外展與内收動作;二是動作性震顫,多由小腦損傷所緻,這種震顫是随意性震顫,表現為随意動作是出現震顫,随意運動停止時震顫消失,手指越接近目标,震顫越嚴重越顯著,有的患兒有眼球震顫,臨床上可用指鼻、跟膝胫等試驗檢查,有時伴有平衡功能障礙。震顫型腦癱給兒童帶來了危害很大。運動功能障礙:運動自我控制能力差,嚴重者雙手不會抓東西,雙腳不會行走,有的甚至不會翻身、坐起,不會站立,不會正常的咀嚼和吞咽。姿勢障礙:各種姿勢異常,姿勢的穩定性差。如3個月仍不能頭部豎直,習慣于偏向一側,或者左右前後搖晃等。洗手時不易将拳頭掰開等。智力障礙:智力正常的孩子約占有1/4,智力輕度、中度不足的約占1/2,重度智力不足的約占1/4。語言障礙:語言表達困難,發音不清或口吃等症狀。視聽覺障礙:以内斜視及對聲音的節奏辨别困難最為多見。牙齒發育障礙:牙齒質地疏松、易折,口面功能障礙,臉部肌肉和舌部肌肉有時痙攣或不協調收縮,咀嚼和吞咽困難,口腔閉合困難以及流口水等。
藥物療法
口服或注射有關藥物:腦神經營養藥、肌肉松弛藥、活血藥等。
1、築和修複腦組織(細胞)的藥物,如卵磷脂(包含磷脂酰膽堿、腦磷脂、鞘磷脂等),每次0.1g/1片,每日三次,能修複因外傷、出血、缺氧造成的腦細胞膜損害,保護神經細胞,加快神經興奮傳導,改善學習與記憶功能
2、進腦細胞DNA合成,促進腦細胞對氧的利用率,改善腦細胞能量代謝,增強腦功能,供給腦組織修複再生所需的各種氨基酸,調節腦神經活動的藥物;如古立西(腦酶水解片),每次1-2片,每日三次;螺旋藻片(膠囊)每次1-2片每日三次。
3、充多種維生素,如21-金維他,每次1片,每日1-2次。
4、條件的醫院的可交替選擇如下注射針劑(作用與片劑一樣):腦活素,腦多肽,乙酰谷酰胺,胞二磷膽堿等。
手術
是治療痙攣性腦癱的一種有效的方法。1978年由意大利一名外科醫生創立并很快在全世界推廣。因為大腦皮質的上運動神經元損傷後,不能控制下運動神經元的活動,某些神經纖維是造成肌張力增高的主要原因,因而作SPR手術就是運用現代電生理技術和顯微外科技術尋找出并切除這些神經纖維,令過分活躍的反射弧回複穩定,改善痙攣。成功率大約在50-80%。手術後還要進行康複訓練和肌力平衡協調訓練。該手術的适應症是年齡5-7歲,單純性痙攣性腦癱,智力基本正常,肌張力3級以上,有一定的控制運動能力,同時沒有肌張力低下、手足徐動、共濟失調、肌肉攣縮等情況。
中醫藥療法
1、刺療法(肌張力高的腦癱慎用);
2、按摩療法;
3、藥療法。
家庭康複訓練
1、持正确姿态,當患兒有了較好的軀幹控制能力與進食能力時,可以系統開始語言訓練,交談時要與患兒眼睛的高度保持一緻,如果位置過高會使患兒全身過度伸展不利于發音。
2、加說話和活動的量,父母不要因為與患兒說話得不到回應就喪失信心,應利用各種機會跟患兒說話;做遊戲時與患兒一起已經進行呼吸和發聲訓練,寓教于樂引起患兒對訓練的興趣。
3、勵患兒說話,應多表揚鼓勵患兒發聲的積極性,幫助患兒樹立說話的信心;當患兒發聲時要立即回應多啟發他表達想說的話,千萬不要批評和指責患兒。
4、育要持之以恒,語言的矯治和訓練是長期而艱苦的,家長要有極大的耐心和毅力隻有持之以恒才能有所收獲,才能給有語言障礙的腦癱兒打下良好的語言基礎。
5、患兒不過分保護,不憐憫不放棄,不與其他孩子作比較,多鼓勵患兒中心參加遊戲和活動。
6、訓練跳躍是鍛煉下肢肌肉的一個重要項目,練習蹲起動作,為跳躍做準備。家長可以經常拉着患兒的雙手從台階上跳下,作為自行跳躍爆發力的準備,也可在室内挂上一些鮮豔的紗布和小玩具,讓寶貝跳躍着去觸摸、拍打。
心理治療
(1)傾聽和理解也是腦癱患兒的心理治療。醫師隻有具有深刻的同情心和科學的好奇心時才能做到耐心地聽、注意地聽。所謂理解是指要站在患者的立場上來看待所面臨的問題,尤其是患者的内心體驗,對自己困難所持的态度,還有那些不好意思說出來的“言外之意”等。通過深入的交談,如能發現心理障礙的促發和影響療效的因素(尤其是心理社會方面的),這本身就具有治療作用。真誠的理解則可以幫助患者接受患病的這一事實,在此基礎上共同尋找有效的解決辦法。
(2)安慰、鼓勵和保證是腦癱患兒的心理治療。安慰要做到真誠才起作用。不要讓患者感到是敷衍和禮儀性的;也不要言過其實,讓患者感到虛僞或有被疏遠和冷落、凄涼之感。鼓勵和保證要做到實事求是,首先要接受康複治療尚有許多困難這一事實,但又要有勇氣和疾病作鬥争。研究康複治療及療效情況,盡量改善生活質量。保證不能過頭,不能實現的保證有時會給患者造成無望感。
推拿治療腦癱手法
1.推法術者以指、掌、拳、肘、足等部位着力于患者體表一定部位或經絡上,做前後、上下、左右直線推動。小兒常用拇指平推法。
2.揉法以中指或拇指指端或掌根或大魚際定位于一定部位或穴位作柔和的旋轉動作。
3.拿法用指或全手合力相扣,提拿肌肉或穴位。小兒常用指拿法。
4.摩法手掌附在體表一定部位做環形或往返而有節奏的輕柔摩動,使局部産生溫熱舒适感,有止痛作用。
5.擊法以拳、指、掌或背等做拍打或捶擊,須用輕柔的指勁或腕動。
6.攘法用手背或腕部附着于一定部位,往返連續滾動,适用于肌肉豐厚處。
7.撥法以指端側面置于肌肉或肌腱的一側,做橫向或垂直方向的刮動或撥動。
注意事項
用藥
(1)注意藥物的相互作用:兩種以上藥物同時服用,彼此可産生相互作用,有時可使其中一種藥物降低藥效或引起不良反應。如青黴素類和四環素族合用,其抗菌效力不及單獨使用。土黴素等腸道殺菌藥與整腸生同時服用,會使整腸生失效,因為整腸生是一種雙歧杆菌制劑,可調節腸道菌叢失調。因此若要一次同服數種藥物時,應經醫生或藥劑師指導,以免因藥物的相互作用而失效。
(2)掌握用藥劑量:用藥一定要按劑量,超量服用可産生不良反應,甚至可引起死亡。如老年人和小孩不注意退燒藥物的劑量,可因出汗過多而使體溫驟降,引起虛脫。
(3)注意服藥方法:服藥除了要注意時間、次數外,尚須注意方法。絕大多數藥物是采取吞服的,但有些藥物如酵母片則宜嚼碎後吞服。又如硝酸甘油片宜舌下含服,這樣可以不通過肝髒的破壞而保證藥效。首先在明确診斷之前,最好不要随便用藥。症狀往往是疾病診斷的依據之一,随便用藥會掩蓋症狀,造成診斷困難,甚至誤診。
飲食禁忌
飲食也是很重要的,小兒腦癱的身體各方面都無法與常人相比,在飲食上也要與常人有一定的區别,良好的飲食對治療有着不錯的輔助效果,而不當的飲食會導緻小兒腦癱的病情更加嚴重,出現一些嚴重的。
1、不要吃油炸、辣、油膩、辛熱、等有刺激性食物和難消化的食物,因小兒體質多熱,再食油炸等辛熱食品易引起熱病。
2、不宜濫食溫補,因小兒為純陽之體,隻宜滋養清潤食物。
3、不要過多食糖,因口腔内的細菌會使糖發酵,易患蛀齒而影響食欲。
4、不要偏食,因偏食會造成營養不良。
5、不要過多食用姜、蔥、味精、胡椒,酒等調味品。



















