臨床分類n
根據結石在肝内的分布、相應肝管和肝髒的病變程度及合并肝外膽管結石的情況，分為2個主要類型和1個附加型。
主要型
Ⅰ型：區域型，結石沿肝内膽管樹局限性分布于一個或幾個肝段内，常合并病變區段肝管的狹窄及受累肝段的萎縮。臨床表現可為靜止型、梗阻型或膽管炎型。
Ⅱ型：彌漫型，結石遍布雙側肝葉膽管内，根據肝實質病變情況，又分為3種亞型。
Ⅱa型：彌漫型，不伴有明顯的肝實質纖維化和萎縮。
Ⅱb型：彌漫型，伴有區域性肝實質纖維化和萎縮，通常合并萎縮肝髒區段主開管的狹窄。
Ⅱc型：彌漫型，伴有肝實質廣泛性纖維化而形成繼發性膽汁性肝硬化和門靜脈高壓症，通常伴有左右肝管或彙合部以下膽管的嚴重狹窄。
附加型
E型：附加型，指合并肝外膽管結石。根據Oddi括約肌功能狀态，又分為3個亞型。
Ea：Oddi括約肌正常。
Eb：Oddi括約肌松弛。
Ec：Oddi括約肌狹窄。
流行病學
傳染性
無傳染性。
好發人群
暫無相關權威數據。
好發地區
肝内膽管結石在不同地區發病率各不相同，但在亞洲發病率最高，如中國、東南亞、韓國等。在西方國家，肝内膽管結石相對少見。
病因
總述
肝内膽管結石的發病機制複雜，目前還沒有完全清楚，其形成因素大概包括細菌感染、膽汁淤積、寄生蟲感染、膽管解剖變異、營養因素等。膽道感染和膽管内慢性炎症是導緻原發性肝膽管結石形成的重要因素，膽汁淤滞是結石形成的必要條件。膽流滞緩并有慢性膽道炎症最易形成肝内膽管結石。n
基本病因
1、細菌感染
細菌感染是導緻結石形成的首要因素。感染細菌主要是腸道細菌，其中最主要的是大腸埃希菌，厭氧菌亦常見。肝内膽管結石可加重膽汁淤積，更有利于細菌繁殖，形成一個惡性循環。
2、膽汁淤積
膽汁淤積是生成膽管内結石時的必要條件，引起膽汁淤積的因素主要有膽道炎性狹窄和膽道畸形。
3、寄生蟲感染
華支睾吸蟲和蛔蟲導緻的感染可以造成慢性炎症，蟲卵、蟲體碎片會引起結石形成，蟲卵還可能引發膽色素鈣沉澱并導緻結石形成。當寄生蟲感染嚴重并繼發細菌性感染時，極易發生結石。
4、膽管解剖變異
解剖的異常（先天性的或後天性的）也可以導緻膽汁淤積，膽管狹窄或擴張的先天性原因可能是Caroli病、膽總管囊腫、原發性硬化性膽管炎及胰膽管合流異常。後天的膽管狹窄可能是良性的、惡性的或在外科手術過程中及内鏡操作中導緻的醫源性膽管狹窄。
5、營養因素
環境因素及社會經濟因素已經被證實是肝内膽管結石的重要發病因素，這種疾病多發生在經濟水平差的農村地區，低蛋白飲食會導緻β-葡萄糖醛酸酶的抑制藥水平下降，導緻膽色素降解增加，膽色素鈣結石形成。
症狀
總述
患者可多年無症狀或僅有上腹和胸背部脹痛不适。多數病人因體檢或其他疾病做超聲等影像檢查而偶然發現。此病常見的臨床表現是急性膽管炎引起的寒戰、高熱和腹痛，合并肝外膽管結石或雙側肝膽管結石，可有黃疸。本病可引起多種并發症，包括膽道出血、膽管癌、膽源性肝膿腫、膽汁性肝硬化及門脈高壓症。
并發症
1、重症急性膽管炎
即急性梗阻性化膿性膽管炎（AOSC）或膽源性膿毒症，是肝膽管結石的常見并發症和主要緻死原因。初期治療應予禁食、補液、抗感染等非手術治療措施。經過短期的非手術治療，若症狀和體征未能緩解，呈持續膿毒症狀态。原則上宜早期手術。
2、膽道出血
由于結石梗阻繼發膽道化膿性感染，受累區域膽管黏膜多發性潰瘍侵蝕伴肝動脈或門靜脈支可導緻膽道大出血；膽源性肝膿腫也可潰入膽道及鄰近的肝内血管分支而發生膽道大出血。
3、膽源性肝膿腫
是肝内膽管結石繼發急性化膿性膽管炎的後期表現，膿腫發生在病變肝管引流範圍内。根據病史、急性膽管炎、膿毒症症狀及上腹部疼痛等典型臨床表現，結合B超和CT檢查不難做出正确診斷。
4、膽汁性肝硬化及門脈高壓症
膽汁性肝硬化及門脈高壓症由于膽管結石引起膽管長期梗阻和感染，造成肝實質彌漫性損害和纖維化，導緻繼發性膽汁性肝硬化和門脈高壓症。
5、膽管癌
肝内膽管結石合并膽管癌是發生在遷延性膽管炎的基礎上，病變膽管上皮及管壁腺體的異型增生是膽管癌的癌前病變。
檢查n
預計檢查
患者體檢發現肝内膽管有結石時，應及時就醫治療。醫生首先會進行相關的體格檢查，之後為明确診斷，可能會要求進行肝功能、血常規、腫瘤标志物、超聲、CT、造影等檢查。n
體格檢查
檢查時可發現肝區有壓痛和叩擊痛，少數病例可觸及腫大或不對稱的肝。n
實驗室檢查
1、肝功能
無症狀的病人可無異常，部分出現血清氨基轉移酶升高；膽管梗阻常出現堿性磷酸酶升高；有急性炎症時，各種肝髒的酶學檢查均升高。
2、血常規
急性炎症期可有白細胞升高、核左移，當肝内膽管結石出現糖鍊抗原升高時，需進一步檢查排除膽管癌的可能。
3、腫瘤标志物檢查
糖鍊抗原（CA19-9）或癌胚抗原（CEA）明顯升高應高度懷疑惡變。
影像學檢查
1、超聲檢查
根據肝内膽管内的強回聲及其後方的聲影，可診斷肝内膽管結石，如能觀察到結石近端的膽管擴張，更能确診。超聲最大優點是方法簡便且為無損傷性檢查，目前常作為肝内膽管結石的首選診斷方法。
2、CT
CT平掃常能顯示擴張的肝内膽管和密度較高的結石影，以及結石的部位和數量對決定治療方案很有幫助。
3、造影檢查
磁共振胰膽管造影(MRCP)、經皮經肝膽管造影（PTC）和逆行性胰膽管造影（ERCP）能清晰顯示肝内外膽管，可觀察到膽管内結石負影、膽管狹窄及近端膽管擴張，或膽管樹顯示不全、某部分膽管不顯影、左右膽管影呈不對稱等。但是有創性檢查，僅用于診斷困難及準備手術。
其他檢查
1、手術探查
即在手術中仔細探查肝内膽管，這是肝内膽管結石最可靠的診斷方法。
2、結石分析
結石絕大多數為含有細菌的棕色膽色素結石，一般多為膽紅素鈣色素性結石；少數情況亦可為膽固醇性結石。
診斷
診斷原則
醫生會根據患者的臨床表現，結合患者既往的病史和MRCP等輔助檢查的結果可明确診斷。在進行診斷時，需注意與慢性胰腺炎、膽總管囊腫、硬化性膽管炎等疾病進行鑒别。
鑒别診斷
1、慢性胰腺炎
主要表現為上腹痛、背痛、黃疸、體重下降，黃疸常較淺并具有波動性，腹痛、背痛早于黃疸。膽管造影示膽總管末端為長的、光滑的帶狀狹窄，近端擴張。胰管呈多處狹窄小囊和胰腺鈣化。
2、膽總管囊腫
多為兒童，1/3累及20歲以上的成年患者。主要臨床表現有上腹腫塊、黃疸、間歇性上腹痛。囊腫大時可出現鄰近器官受壓征象。常合并肝内膽管擴張，擴張的肝膽管内又常有大量結石。典型的臨床表現結合影像學檢查，多可明确診斷。
3、硬化性膽管炎
常見于青年人，突出的臨床表現是梗阻性黃疸和膽管炎，常合并腸道炎性疾病，結合影像學檢查，可以鑒别。
4、胰頭癌
臨床主要表現為腹痛、黃疸、體重下降、膽囊腫大，腹痛多在上腹部，為持續性鈍痛或陣發性絞痛。黃疸發生率為70%，呈進行性加重。體檢時可扪及腫大的膽囊。相關腫瘤标志物可呈陽性。結合影像學檢查可以鑒别。
5、近端膽管癌
主要臨床表現為迅速進行性加重的阻塞性黃疸。最直接和可靠的診斷方法是行PTC檢查。
治療
治療原則
無症狀的膽管結石可不治療，僅定期觀察、随訪即可。臨床症狀反複出現者應手術治療，手術方法包括膽管切開取石、膽腸吻合術和肝切除術等。
藥物治療
本病一般不需要進行藥物治療。如有感染發生，可選擇青黴素、頭孢他啶等藥物進行抗感染治療。
手術治療
1、膽管切開取石
膽管切開取石是本病最基本的治療方法，通過直視下或術中膽道鏡取出結石。
2、膽腸吻合術
（1）适應證
①膽管狹窄充分切開後整形、肝内膽管擴張并肝内膽管結石不能取淨者。
②0ddi括約肌功能喪失，肝内膽管結石伴擴張、無狹窄者。
③為建立皮下空腸盲襻，術後再反複治療膽管結石及其他膽道病變者。
（2）手術方式
手術多采用肝管空腸Roux-en-Y吻合。
3、肝切除術
（1）目的與效果
肝内膽管結石反複并發感染，可引起局部肝的萎縮、纖維化和功能喪失。切除病變部分的肝，包括結石和感染的病竈，去除了結石的再發源地，并可防止病變肝段、肝葉的癌變，是治療肝内膽管結石的積極的方法。
（2）适應證
①肝區域性的結石合并纖維化、萎縮、膿腫、膽瘘。
②難以取淨的肝段、肝葉結石并膽管擴張。
③不易手術的高位膽管狹窄伴有近端膽管結石。
④局限性的結石合并膽管出血。
⑤結石合并膽管癌變。
4、肝移植術
适合于肝髒和膽管系統均已發生彌漫性不可逆損害和功能衰竭的Ⅱc型肝膽管結石。
其他治療
膽管結石手術後結石殘留較常見，約有20%~40%。因此，後續治療對結石殘留有重要的作用。治療措施包括術後經引流管窦道膽道鏡取石；激光超聲、等離子碎石等。
日常
總述
患者術後要注意保護傷口，保持傷口局部清潔；在生活中要選擇健康的生活方式，避免經常熬夜，控制體重；另外，需遵醫囑複查，及時了解病情變化。
術後護理
1、術後注意休息，避免劇烈的運動，待身體恢複後可由一些簡單的活動逐步過渡到日常活動，但不要進行激烈的對抗性運動。
2、保護傷口，不要牽拉、抓撓。避免傷口接觸污物。注意觀察傷口情況，出現滲血、流膿等情況要及時治療。
生活管理
1、病情恢複期間注意休息，保證良好的睡眠，促進疾病恢複。
2、規律運動，控制體重，避免過胖。
3、積極控制血糖、血脂。
4、養成良好的生活習慣，勞逸結合，避免過度勞累，戒煙。
5、根據天氣增添衣物，防寒保暖，預防感冒。
飲食
飲食調理
科學合理的飲食可保證機體功能的正常運轉，起到輔助控制病情，維持治療效果，促進疾病康複的作用。
飲食建議
1、選擇清淡、易消化的食物。
2、保證蛋白質的攝入，可選擇雞胸肉、魚肉等含脂肪較少的食物。
3、多吃新鮮蔬菜、水果，保證維生素的攝入。
飲食禁忌
1、避免辛辣刺激、生冷的食物。
2、避免暴飲暴食，避免過度節食。
3、避免攝入過量的脂肪、膽固醇，少吃動物脂肪、油炸食品。
預防措施
本病無法完全預防，可通過以下方式降低發病可能。
1、控制病因，出現膽道感染、慢性膽管炎等疾病時積極治療。
2、合理飲食，養成良好的進食習慣，不要暴飲暴食也不要過度節食。
3、合理攝入脂肪以及膽固醇，限制油炸、動物内髒等食物的攝入。
4、适當運動，保持健康的體重。
5、不飲生水，吃熟食，避免寄生蟲感染。
