簡介
骨尤文肉瘤(ewing’s sarcomaES)尤文肉瘤是起源于骨髓的間充質細胞、以小圓細胞含糖原為特征的惡性骨腫瘤。好發年齡為兒童；好發部位為股骨、胫骨、腓骨、髂骨和肩胛骨等。尤文肉瘤是少見的惡性骨腫瘤，占惡性骨腫瘤的7%，好發于10～25歲青少年，發生于5歲以下及30歲以上者均少見，男女之比約為（2.0～2.5）：1，腫瘤惡性度高、發展迅速、預後極差。全身骨骼的任何部位均可發病，但以四肢長骨幹為好發部位，其次為幹骺端。股骨、肱骨、胫骨、腓骨和髂骨最多見，此外肋骨、肩胛骨、脊柱和顱骨等亦可發病。
類型
（1）溶骨型，以骨質破壞為主，可有少量骨膜新生骨或小針狀骨形成。
（2）硬化型，瘤區内骨增生硬化，骨皮質外出現大量的針狀與骨膜新生骨，骨質破壞不易觀察，或僅有少量骨質破壞可見。
（3）混合型，骨質破壞與骨膜增生基本等量混合表現。
臨床表現
症狀
1.疼痛及腫塊是最常見的症狀。往往在入院前一段時期内疼痛已逐漸加劇并變為持續性，局部腫脹明顯或可摸到包塊。
2.炎症反應表現腫瘤快速生長，并有廣泛的反應區，有較多的新生血管和紅、腫、熱等炎性反應征象。
3.骨折主要負重骨的Ewing肉瘤病變可發生病理性骨折。
4.全身症狀可有中度發熱、虛弱、體重減輕、貧血和昏睡。也可早期肺轉移而死亡。
腫瘤所在部位不同，還可引起其他症狀，如位于股骨下端的病變，可影響膝關節功能，并引起關節反複積液;位于肋骨的病變可引起胸腔積液等。
體征
1.局部有壓痛、皮膚溫度升高，腫瘤表面見靜脈怒張。
2.腫瘤侵及軟組織常形成質軟而巨大的腫塊。
3.發生于肋骨者常伴有胸腔積液，發生于骶骨或骨盆者由于侵及骶神經叢可引起一系列的神經症狀，發生于骨盆者腫瘤可以很大，并易擴展至下肢。若腫瘤靠近關節端，可緻關節活動受限，并可伴有關節積液。
診斷
X線檢查
尤文氏瘤的X線表現多種多樣，依發生部位不同，表現亦不相同。
a.骨幹中心型：最多見，為具有典型X線的部位，病變發生于骨幹，常為對稱性，早期受累的髓腔中心呈小斑點狀或斑片狀溶骨性破壞區，呈鼠咬狀外觀，界限不清，沒有骨質硬化，此時病變輕微，亦為早期病變表現。随病程進展，病變區溶骨破壞逐漸增多，破壞區明顯擴大，并逐漸出現骨膜反應，呈“洋蔥皮”樣外觀。骨幹呈梭形膨脹。約有50%病例于病變中部出現垂直的骨針。少數病人亦可形成骨膜三角。如有條件時，應每隔半月觀察一次，由病變早期至出現典型表現僅1-2個月的時間。典型表現出現後，如未能及時治療，則病變仍迅速擴展，沿骨之長軸廣泛蔓延，并由内向外迅速溶骨破壞，可達骨幹1/3以上，最後可隻剩下一層薄的膨脹了的骨膜新生骨包繞着，有時此層薄殼亦可遭到破壞。腫瘤早期即可侵入軟組織，形成不清晰的腫塊或彌漫性腫脹。
b.骨幹皮質型：其特征是骨皮質外層有不同程度的破壞，一般範圍較小，有時可呈分葉狀，而骨皮質内層常保持完整。軟組織腫塊常很大，與骨之病變不成比例。亦有成層的骨膜增生或放射狀骨針形成。此型較中心型少見。
c.幹骺端中心型：較少見。大部表現與骨幹中心型相似，其不同點是，部位不同，在骨破壞的同時亦有骨質硬化現象。
d.幹骺邊緣型：亦較少見。病變偏于幹骺端一側，呈溶骨性破壞，可表現與溶骨性骨肉瘤相似。本組一例肱骨近端以内側為主由外向内侵入骨髓腔造成廣泛骨質破壞，骨皮質大部消失，并發生病理骨折。病變上端有少量片絮狀瘤骨，腫瘤周圍軟組織腫脹明顯，酷似骨肉瘤。
實驗室檢查
可有貧血、白細胞增多及血沉加快。血清乳酸脫氫酶活性也可增高白細胞常增高達1~3萬。由于大量骨膜新生骨的形成，血清堿性磷酸酶可輕度增高，這對成年人具有很大診斷意義。腫瘤糖元染色陽性，此與骨網織細胞肉瘤的糖元染色陰性不同。
輔助檢查
X線檢查:表現多種多樣依發生部位不同表現亦不相同血管造影：血管造影對于診斷很有價值%的病竈内可顯示血管增多且擴張CT及MRI：能較好地判斷腫瘤的範圍及侵犯軟組織的情況MRI可見瘤體處廣泛性骨質破壞呈軟組織腫塊影；在T加權像上呈均勻的長T信号；在T加權像上呈很長T高信号在CT上顯示為源于骨組織的軟組織腫塊骨質廣泛破壞核素骨掃描：不僅可顯示原發病竈的範圍而且還可發現全身其他病竈
轉移
腫瘤發展很快，早期即可通過血行發生廣泛轉移，常轉移至肺、肝等髒器，卻很少轉移至局部淋巴結。本瘤有易轉移至其他骨明顯地侵犯其他骨的傾向，提示其多中心性的起源。
6血管造影：血管造影對于診斷很有價值。90%的病竈内可顯示血管增多且擴張。
CT及MRI
能較好地判斷腫瘤的範圍及侵犯軟組織的情況。MRI可見瘤體處廣泛性骨質破壞，呈軟組織腫塊影。在CT上顯示為源于骨組織的軟組織腫塊，骨質廣泛破壞。
核素骨掃描
不僅可顯示原發病竈的範圍，而且還可發現全身其他病竈。
鑒别診斷
急性化膿性骨髓炎
本病發病急，多伴有高熱，疼痛較尤文肉瘤劇烈，化膿時常伴有跳痛，夜間痛并不加重，有些病例伴有胸部其他部位感染。早期的X線片上受累骨改變多不明顯，以後于髓腔松質骨中出現斑點狀稀疏破壞。在骨破壞的同時很快出現骨質增生，多有死骨出現；穿刺檢查，在骨髓炎的早期即可有血性液體或膿性液體吸出，細菌培養陽性，而尤文肉瘤則否。進行脫落細胞學檢查有助于診斷。骨髓炎對抗炎治療有明顯效果，尤文肉瘤對放療極敏感。
骨原發性網織細胞肉瘤
多發生于30~40見聞，病程長，全身情況尚好，臨床症狀不重，X線表現為不規則的溶骨性破壞，有時呈溶冰狀，無骨膜反應。病理檢查，胞核多不規則，具有多形性，網織纖維比較豐富，包繞着瘤細胞。組織化學檢查，包漿内無糖原。
神經母細胞瘤骨轉移
多見于5歲以下的幼兒，60%來源于腹膜後，25%來源于縱隔，常無明顯原發病症狀，轉移處有疼痛、腫脹，多合并病理性骨折，尿液檢查兒茶酚胺升高。X線片上常很難鑒别；病理上成神經細胞瘤的細胞呈梨形，形成真性菊花樣；電鏡下瘤細胞内有分泌顆粒。
骨肉瘤
臨床表現發熱較輕微，主要為疼痛，夜間重，腫瘤穿破皮質骨進入軟組織，形成的腫塊多偏于骨的一旁，内有骨化影，骨反應的大小、形态常不一緻，常見Codman三角及放射狀骨針改變。病理上瘤細胞不呈假菊花樣排列。
治療方法
1.手術治療：其治療原則是盡可能地切除腫瘤，以最大限度地有效地局部控制，在此基礎上，千方百計地保留肢體和保留肢體功能，以提高患者的生活質量。臨床上常用的手術種類有保肢術、腫瘤局部整塊切除術和截肢術。
2.質子治療：目前質子放療廣泛應用在尤文肉瘤的臨床治療。質子放療與普通的Ｘ光的光子放療不同，質子放療主要有二大特點。一是可以有效的避免Ｘ光射線對周圍主要功能區的照射，并且在入射皮膚時幾乎沒有劑量的損失。二是質子射線具有布拉格峰，它可以精準的到達體内特定位置的腫瘤，在腫瘤部位實行大劑量爆破，能夠有效的殺死癌細胞，腫瘤後方沒有劑量，對後方的組織沒有傷害。在歐美，兒童腫瘤的質子治療已經納入了保險，因為攜康質子治療可以有效的保護周圍的正常組織，特别對于神經和大血管集中的區域有非常好的保護作用。
3.放射治療：臨床實踐證明，尤因肉瘤對放射治療頗為敏感，照射劑量達到40Gv時，腫瘤就可明顯地縮小或消失，但不能控制其複發和轉移。尤因肉瘤的放射治療對放射治療極其敏感，是尤因肉瘤的主要治療手段。
4.中醫中藥治療：根據中醫的辨證論治原理，中醫的治法以扶正培本法、活血化瘀法、清熱解毒法、軟堅散結法等。常用的中藥有黨參、生黃芪、生薏苡仁、仙鶴草、白英、白花蛇舌草、重樓、石見穿等。單方驗方：如梅花點蛇丹、增生平、六味地黃丸、參蓮片、肝複樂等。外治藥有蟾酥止痛膏等。
5.播散瘤的治療：除給予支持療法外，隻要身體狀況允許，應對骨原發竈、轉移竈行放射治療加聯合化學治療，常可收到較好的療效。
