流行病學
1.非洲皮膚卡波西肉瘤(african cutaneous kaposi sarcoma)常見于20～50歲的男性，此型Kaposi肉瘤流行于熱帶非洲。
2.非洲淋巴結病性卡波西肉瘤(African lymphadenopathic kaposisarcoma)發生于10歲以下兒童。目前沒有其他相關内容描述。
病因
病因不明，一般認為與下列因素有關：
1.基因易感性。
2.地理環境因素，如寒冷等外界環境影響。
3.内分泌紊亂
4.病毒感染近年在各型腫瘤内均可查到巨細胞病毒。
5.細胞免疫缺陷艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破壞CD4細胞導緻機體免疫缺陷所緻.
發病機制
腫瘤由縱橫交錯的梭形細胞、網狀纖維和膠原纖維中的血管結構組成。梭形細胞的胞核大小不一，形态各異。早期的組織象可見肉芽組織中出現的向血管腔突出的内皮細胞，并有溢出的紅細胞及含鐵血黃素晚期有廣泛的結締組織增生與一般肉瘤不易區分。
臨床表現
Kaposi肉瘤的臨床表現不同，可分為2型。
1.經典型
(1)多見于50～70歲的老年男性。
(2)皮損常見于下肢遠端、手前臂等處，後期可出現于面部、耳、軀幹及口腔特别是在軟腭較多見。
(3)皮膚損害為紅色紫紅色淡藍黑、青紅丘疹或斑塊，逐漸增大融合成大的斑塊、結節結節質硬如橡皮。可出現明顯的局部淋巴水腫。
(4)可累及内髒骨骼。内髒以胃腸道最常見此外，心、肺、肝、腎上腺及腹部淋巴結也可累。骨骼受累表現為骨質疏松囊腫甚至侵蝕皮質。骨骼變化富有特征性有診斷價值。
(5)自覺燒灼、瘙癢或疼痛。
2.艾滋病型
(1)主要見于20～50歲的青壯年艾滋病患者。
(2)皮損分布廣泛，多發生于頭、頸軀幹、足底部
(3)皮膚損害為紅色斑疹，周圍有蒼白暈；以後變成紫色或棕色斑塊或結節，蒼白暈消失；皮損較小，直徑約1cm左右，呈對稱分布。
(4)可有口腔黏膜及胃腸道損害。
(5)發展迅速，病死率高。
并發症：
病情緩慢進行時，新結節不斷出現并逐漸增大可發生潰瘍，甚至發生壞疽需要截肢。
診斷
1.病史：患者有巨病毒、艾滋病病毒感染史或外傷等。
2.臨床特點：老年人，發生于足趾、足弓部位的，多發性浸潤性暗紅色結節，易破潰自覺疼痛。
3.組織病理：提示為缺血性血管内皮細胞的惡性腫瘤。
鑒别診斷：
1.淋巴管肉瘤，本病多發生于女性乳腺癌手術治療後，皮損為藍色或紅色結節組織病理檢查為許多增生内皮的管腔，周圍有淋巴細胞的竈性浸潤，真皮内可有紅細胞溢出。
2.血管肉瘤，皮損為灰色、灰黑色或紫藍色浸潤性結節或融合性斑塊，可伴有出血和潰瘍。組織病理檢查為真皮内有不規則的血管腔，内皮細胞增生，伴有異形性部分可見梭形細胞和上皮細胞組成的腫瘤團塊。
檢查
實驗室檢查：
1.白細胞分類計數：淋巴系統受累時單核細胞增多，其次為嗜酸性白細胞增多。
2.組織病理檢查：真皮可見成團的腫瘤組織，腫瘤中有許多不規則的裂隙腔内以内皮細胞增生為主，腔外有明顯的紅細胞，可見數量不等的梭形細胞,細胞核大，不規則，深染，有異型性。
其它輔助檢查：
X線攝片：骨骼受累時可見骨質疏松、囊腫，甚或侵蝕皮質。
治療
1.放射治療，Kaposi肉瘤對放射治療敏感，研究表明，在一次照射8Gy劑量後70%患者能完全緩解。通常采用大照射治療，以減少複發危險。
2.化療
(1)單一化療：
①長春花堿和長春新堿：4～8mg(約0.1mg/kg)，1次/周緩慢靜脈滴注經典型約90%獲全部或部分緩解，但對艾滋病型效果差。
②放線菌素D：6～8mg/(kg·d)加上5%～10%葡萄糖溶液500ml，靜脈滴注4h内滴完，10天為1個療程兩個療程間需隔2周。
③表鬼臼毒素衍化物(鬼臼乙叉甙或鬼臼噻吩甙)：最近用于治療本病。一些研究提出90%可獲緩解。其中41%可獲完全緩解。
(2)聯合化療：有報告用放線菌素D加長春花堿，或放線菌素D加長春花堿加氮烯唑胺(DTIC)，治療Kaposi肉瘤比單一用藥效果更好。
3.免疫療法，主要用于艾滋病型患者
(1)幹擾素(IFNα-2a或IFNα-2b)：每天18000000U肌内注射，臨床療效在30%～40%之間療效并不理想。
(2)白介素2(Ⅱ-2)。
4.外科切除，對孤立損害可采用外科手術切除但不可避免地會發生複發。手術切除後配合放射線照射效果更好一些。
