視神經炎:視神經部位發炎-中文百科頻道

概述

視神經炎是指視神經任何部位發炎的總稱。臨床上根據發病的部位不同，視神經炎分為球内和球後兩種。前者指視盤炎(pappilitis)，後者系球後視神經炎(retrobulbarneuritis)。其病因為病毒、細菌感染；代謝障礙和中毒及脫髓鞘病。臨床表現為視力減退，多為單眼、亦有雙眼者；中央暗點或傍中央暗點，生理盲點不擴大；視力完全喪失，瞳孔直接對光反應缺如。治療方面應盡力找出病因，除去病竈，應用糖皮質激素治療。

症狀體征

炎性脫髓鞘性視神經炎患者表現視力急劇下降，可在一兩天内視力嚴重障礙，甚至無光感；通常在發病1－2周時視力損害嚴重，其後視力逐漸恢複，多數患者1－3個月視力恢複正常。除視力下降外，還有表現為色覺異常或僅有視野損害；可伴有閃光感、眼眶痛，特别是眼球轉動時疼痛部分患者病史種可有一過性麻木、無力、膀胱和直腸括約肌功能障礙以及平衡障礙等，提示存在多發性硬化的可能。

有的患者感覺運用或熱水浴後視力下降，此稱為Uthoff征，可能是體溫升高會影響軸漿流運輸。常為單側眼發病，但可能為雙側。兒童與成人的視神經炎有所不同，兒童視神經半數雙眼患病，而成人雙眼累及率明顯低于兒童。兒童視神經炎發病急，但預後好，約70％的患者視力可恢複至1.0，50％－70％的VEP檢測恢複正常。感染性視神經炎和自身免疫性視神經炎的臨床表現與脫髓鞘性視神經炎類似，但無明顯的自然緩解和複發的病程，通常可随着原發病的治療而好轉。

病因

（一）局部病竈感染：

1、眼内炎症：常見于視網膜脈絡膜炎、葡萄膜炎和交感性眼炎，均可向視盤蔓延，引起球内視神經炎。

2、眶部炎症：眶骨膜炎可直接蔓延引起球後視神經炎。

3、鄰近組織炎症：如鼻窦炎可引起視神經炎。

4、病竈感染：如扁桃腺炎和齲齒等也可以引起。

（二）全身傳染性疾病：

常見于病毒感染，如流行性感冒、帶狀疱疹、麻疹和腮腺炎等，亦可見于細菌感染，如肺炎、腦炎、腦膜炎和結核等。

（三）代謝障礙和中毒：

前者如糖尿病、惡性貧血、維生素B1或B12缺乏；後者如煙、酒、甲醇、鉛、砷、奎甯和許多藥物等。

（四）脫髓鞘病（demyelinatingdiseases）：

1、散在性硬化症（multiplesclerosis）：本病又名多發性硬化症，中國少見，多發生在20～40歲成年人，常侵犯視神經，視交叉等中樞神經系統，在腦和脊髓中呈廣泛散在性神經髓鞘崩解，軸突破壞，最後由視經膠質填充，形成硬化性瘢痕。臨床表現為反複發作的球後視神經炎症狀。

2、周圍軸性彌漫性腦炎(diffusesclerosis)：本病又叫Schilder病，多見于小兒患者，病變局限于白質。臨床症狀依損害部位不同而異，如枕葉受累可出現大腦皮質盲，視路受損可出現視野缺損，視神經被波及時出現視神經炎。

3、視神經脊髓炎（neuromyelitisoptica）：本病又名Devic病，病變僅局限于視神經和脊髓，兩者可以同時發病，也可一先一後發病，可為急性或慢性，如視神經炎，多為雙側性，有視神經炎症狀，如脊髓炎，可出現雙下肢運動和感覺障礙，并逐漸上升，導緻排尿障礙，四肢麻痹和呼吸困難甚至死亡。

臨床表現

（一）視力減退：

為本病特有症狀之一，多為單眼、亦有雙眼者。視力開始急劇下降，一般迅速而嚴重，可在數小時或數日内成為全盲，但視網膜電流圖正常。如為視神經乳頭炎，可在眼底出現變性之前，視力就明顯減退，如為球後視神經炎，可在視力減退前，眼球轉動和受壓時有球後疼痛感，一般如及時治療，多可恢複一定視力，甚至完全恢複正常，否則可導緻視神經萎縮。

（二）視野改變：

為本病重要體征之一，多數病人有中央暗點或傍中央暗點，生理盲點不擴大，周邊視野呈向心性縮小或楔形缺損，一般用紅色視标或小白色視标易于查出，嚴重者中央視野可以全部喪失。

（三）瞳孔改變：

瞳孔對光反應與視力減退程度一般是一緻的。視力完全喪失，瞳孔直接對光反應缺如；視力嚴重減退，瞳孔直接對光反應減弱，持續光照病眼瞳孔，開始縮小，續而自動擴大，或在自然光線下，遮蓋健眼，病眼瞳孔開大，遮蓋病眼，健眼瞳孔不變，叫Gunn氏現象。

（四）眼底檢查：

視盤發炎時，視盤呈現充血水腫，邊緣不清，靜脈中度充盈，生理凹陷消失，高起一般不超過2屈光度，水腫局限于視盤本身，也可波及鄰近視網膜成為視神經視網膜炎（neuro-retinitis），視盤内可有出血和滲出物，玻璃體輕度混濁，如治療不及時，可發生繼發性視神經萎縮，球後視神經炎初期眼底正常。

輔助檢查

1、眼底改變：視乳頭炎時視盤充血輕度隆起（3D以下），邊緣不清，生理凹陷消失。視網膜靜脈充盈、纡曲，視乳頭周圍視網膜水腫、混濁、火焰狀出血及黃白色滲出，有時可波及黃斑部，導緻黃斑部出現反射狀水腫皺褶。球後視神經炎時，早期眼底基本正常，晚期視乳頭顔色變淡視神經萎縮。

2、視野改變：表現為中心暗點或旁中心暗點。

3、電生理檢查：視覺誘發電位表現P波潛伏期延長波幅值下降。

4、眼底熒光血管造影：視乳頭炎時早期靜脈期乳頭面熒光滲漏，邊緣模糊靜脈期呈強熒光。

檢查診斷

1、眼部檢查：患眼瞳孔常散大，直接光反應遲鈍或消失，間接光反應存在。單眼受累的患者通常出現相對性傳入性瞳孔功能障礙(RAPD)。該體征表現為：患眼相對于健眼對光反應緩慢。尤其在檢查者将光線在兩眼之間交替照射時，患眼的瞳孔直徑比健眼大。眼底檢查，視乳頭炎者視盤充血(如圖)、輕度水腫，視盤表面或其周圍有小的出血點，但滲出物很少。視網膜靜脈增粗，動脈一般無改變。球後視神經炎者眼底無異常改變。

2、視野檢查：可出現各種類型的視野損害，但較為典型的是視野中心暗點或視野向心性縮小。

3、視覺誘發電位(VEP)：可表現為P100波潛伏期延長、振幅降低；球後視神經炎時，眼底無改變。為了鑒别僞盲，采用客觀的VEP檢查可輔助診斷。據研究，視神經炎發病時90％患者的VEP有改變，而視力恢複後僅10％的VEP轉為正常。

4、磁共振成像(MRI)：頭部MRI通過了解腦白質有無脫髓鞘斑，對早期診斷多發性硬化、選擇治療方案以及患者的預後判斷有參考意義。況神經炎治療研究組(ONTT)研究顯示：頭顱MRI正常、發現1～2個脫髓鞘病竈和兩個以上脫髓鞘病竈的3組孤立性視神經炎患者，5年内轉化為多發性硬化的累積率分别為16％、37％和51％，提示伴有腦白質脫髓鞘斑的視神經炎患者更容易轉化為多發性硬化。頭部MRI還可幫助鑒别鞍區腫瘤等顱内疾病導緻的壓迫性視神經病。了解蝶窦和篩窦情況，幫助進行病因的鑒别診斷。

另外，對于眼眶的脂肪抑制序列MRI可顯示受累視神經增粗、信号增強，對部分特發性脫髓鞘性視神經炎有輔助診斷意義。但該變化并不具有特異性，如缺血性、感染性和其他炎性視神經病變也可出現類似異常；況且，并非所有特發性脫髓鞘性視神經炎患者均出現該改變，因此鑒别診斷價值有限。但是眼眶MRI對于鑒别視神經的其他病變如視神經腫瘤、眼眶的炎性假瘤、視神經結節病等有重要意義。

5、腦脊液檢查：有助于為視神經脫髓鞘提供依據。腦脊液蛋白-細胞分離、IgG合成率增高、寡克隆區帶(OB)陽性以及髓鞘堿性蛋白增高，均可提示視神經或中樞神經系統或神經根脫髓鞘。但是ONTT研究結果顯示，以上檢查對于預測視神經炎患者轉化為多發性硬化的幾率幫助不大。由于腦脊液檢查為有創性檢查，臨床應注意選擇應用。

6、其他檢查：對于病史和其他臨床表現不典型的急性視神經炎患者，進行臨床常規的血液學、影像學檢查和某些針對感染病因的血液和腦脊液的細菌學(如梅毒)、病毒學(如AIDS)、免疫學甚至遺傳學等檢查，對于正确的臨床診斷和治療急性特發性脫髓鞘性視神經炎非常重要。

對典型的炎性脫髓鞘性視神經炎，臨床診斷不需作系統的檢查，但應注意查找其他緻病原因如局部或全身感染以及自身免疫病等。為了與其他視神經病變相鑒别，以下指征需要作系統檢查：發病年齡在20～50歲的範圍之外，雙眼同時發病，發病超過14天視力仍下降。

鑒别診斷

1、與可引起視神經病的各種中毒(甲醇、藥物、重金屬等)和營養缺乏性疾病鑒别，從病史及相關檢查不難鑒别。

2、眼動脈的嚴重粥樣硬化炎症性疾病或栓塞，可引起急性單眼視力喪失，但無眼痛。

3、顱内腫瘤特别是蝶鞍區占位性病變，早期可呈球後視神經炎改變，視野及頭顱X線有助診斷。頭顱CT及MRI更有助于早期發現。

4、前部缺血性視神經病變(anterior ischemic optic neuropathy，AION)視力驟然喪失．眼球運動時無疼痛，視盤腫脹趨于灰白色，視野缺損最常見為下方。在巨細胞動脈炎所緻的缺血性視神經病變中，患者年齡50歲，多見于70歲，血沉和C反應蛋白(CRP)檢查有助鑒别診斷。非動脈炎性AION多見于40～60歲，病史中多數有可導緻動脈粥樣硬化性血管病的危險因素，如高血壓、高血脂、糖尿病、長期吸煙史等。

5、LEBER遺傳性視神經病變屬線粒體遺傳性疾病，常發生于十幾歲或二十幾歲的男性，女性為遺傳基因攜帶和傳遞者而本身發病較少。一眼視力迅速喪失，然後另側眼在數天至數月内視力也喪失。視盤旁淺層毛細血管明顯擴張，但無熒光素滲漏，視盤水腫，随後為視神經萎縮。線粒體DNA點突變檢查可幫助鑒别診斷，90％～95％的患者由DNA11778、14484或3460位點突變所緻，近年來有一些其他少見原發位點的研究報告。

6、中毒性或代謝性視神經病變進行性、無痛性雙側視力喪失，可能繼發于酒精，營養不良，各種毒素如乙胺丁醇、氯喹、異煙肼、氯磺丙脲，重金屬，貧血等。

7、其他視神經病變，如前顱窩腫瘤導緻的壓迫性視神經病變、特發性顱内高壓導緻的視力下降以及心源性視力下降等均可誤診為視神經炎，應注意鑒别。