妥瑞氏症

妥瑞氏症

兒童易患遺傳疫病
妥瑞氏症,也稱妥瑞氏綜合症、吐雷氏症、吐雷氏綜合症。一八八五年,法國妥瑞醫生(Gilles de la Tourette ),提出八例不同于其它運動異常的病例報告,後擴充其定義并簡化名稱為「妥瑞氏症」。[1]此種患童會不自主動作,包括抽搐、眨眼睛、噘嘴巴、裝鬼臉、臉部扭曲、聳肩膀、搖頭晃腦;及不自主出聲,包括清喉嚨、大叫或發類似「幹」的怪聲。約有百分之五十的患者會伴有注意力缺陷過動症。根據真人真事改編的電影《叫我第一名》,叙述的就是患有妥瑞症的男孩努力達到成為老師的夢想,并且克服病症的故事。
    中醫病名:妥瑞氏症 外文名: 别名: 就診科室: 多發群體:兒童 常見發病部位: 常見病因: 常見症狀:抽搐、眨眼睛、噘嘴巴、裝鬼臉、臉部扭曲、聳肩膀、搖頭晃腦 傳染性:無 傳播途徑:

病因描述

過度敏感反應

目前所知的病因是腦基底核的多巴胺過度敏感反應,及腦基底核與腦皮質之間的聯系出現問題,導緻出現慢性、反複、半不自主的動作及聲語上的抽搐(tic)。約50-70%的妥瑞兒與遺傳有關。

與鍊球菌感染由有關

根據國外的研究約有四成的妥瑞氏症兒童與鍊球菌感染由有關。葉啟斌醫師表示:妥瑞氏症可能與紅斑性狼瘡一樣,是一種自體免疫疾病,鍊球菌感染是危險因子(自由電子新聞網,2001)。葉醫師指出:有妥瑞氏症家族史及體内B型淋巴結免疫缺損的孩童應盡量避免感染鍊球菌。現在美國耶魯大學正在實驗「洗血療法」,洗去病人血液中鍊球菌抗體。結果顯示:接受實驗者中,治愈率達八成。

國内郭明裕醫師表示:感冒對神經傳導物質多巴胺也會有所破壞,造成多巴胺不足而導緻妥瑞氏症及帕金森症。

其它環境因素

最近20年來妥瑞氏症兒童有增加的趨勢,環境因素如有毒物質、心理興奮劑、過敏原、食品等可能肇因。

症狀

聲語上的抽搐(VocalTics)

聲語型抽筋可說是妥瑞氏症最為人所知的症狀。聲語型抽筋包含廣泛,從單純的清喉嚨,擤鼻涕,發出像豬的咕噜聲,狗叫聲,到突然說一些詞語或發出無意義的聲音。絕大多數的人以為妥瑞氏症患者會突然口出穢言。事實上,大約隻有15%的妥瑞氏症病例會出現這種情形。如同運作型抽筋,聲語型抽筋的嚴重程度是變動的,且形式經常改變(譬如說,從發出箱豬的呼噜聲到說一些話語),症狀随着狀況不同時好時壞。

跟動作型抽筋一樣,聲語型抽筋也可分為簡單型以及複雜型。簡單型聲語抽筋包括發出一些簡單的聲響象是清喉嚨或是擤鼻涕。複雜型的聲語抽筋則包括任何言語,連猥亵的言詞也囊括其中;重複别人的話;或是反複喃喃自語。

動作上的抽搐(MotorTics)

動作型抽筋是一些不自主的運動,通常發生于臉和脖子的肌肉。這些不自主的運動包括聳肩,眨眼,以及擤鼻子。當手臂伸展,踢腿或跳躍時,身體其他部位也參與其中。動作型抽筋通常發生于身體的同一部位﹐但是随着時間的過去﹐抽筋的現象可能從一部份消逝而在另一個部位又冒出來。動作型抽筋可以分為簡單型以及複雜型。簡單型抽筋是突發的、短暫動作,它通常的發作模式是一次隻有單一一個位置的肌肉抽筋。

象是眨眼、聳肩或是搖頭晃腦都是簡單型動作抽筋的例子。複雜型抽筋則是一連串的動作。看起來好象是有目的,象是那個人刻意有那些舉動,但實際上他們是不自主的做了那些動作。舉例來說,複雜型抽筋可能是聞東西(它包含了把東西拿起來,将物體靠近鼻子,聞一聞,然後放下)或是模仿别人的動作(稱為仿作"echopraxia")。這些舉動很可能被解釋成是患者刻意作出來的。但有一些複雜型抽筋看起來并非刻意而為,象是反複的踢腿或是搖頭聳肩。

感覺上或心理上的抽搐

大部分的妥瑞氏症兒童都有出現症狀的前兆,譬如:眼皮酸而眨眼睛,脖子酸而搖頭聳肩,通常是抽搐前兆。也有單獨的燒灼感、緊繃感、肌肉緊張、疼痛。甚至于覺得别人搔癢而去抓人,也有在心理說粗話或重複說一樣的話妥瑞氏兒童在專心于某一行為時(例如:彈鋼琴、看錄像帶、玩電動遊樂器、看漫畫書等)抽搐常會消失,熟睡或酒後多半症狀也會消失;相反地,壓力疲憊無聊及興奮時,會明顯加重抽搐的頻率與強度。

伴随症狀

過動、注意力不集中(ADHD)及強迫症。根據葉啟斌醫師的說法約有40%的妥瑞氏症兒童有強迫症。Deputy(2002)表示:至少有五分之一的妥瑞氏症兒童伴随有注意力缺陷過動症(ADHD)。

相關知識

出現率

據估計在學童中約有1%--3%的兒童有妥瑞氏症,其中約四分之一安置在特殊班級。男生多于女生(男女的比率約3:1)。通常在兒童期病發(發病時間約在7歲至11歲間)。有些抽搐症狀到成人時,會受到控制,換言之,有成人後其症狀會減輕或消失(Zepf,2002)。葉啟斌醫師的說法是:三分之一的患者到了青春期症狀會消失;三分之一的患者會殘留部分症狀;另有三分之一會持續到成人。

妥瑞氏症的病征通常在17歲之前出現,在7歲半左右發作。

第一個症狀通常是臉部抽筋,例如:眨眼睛。

雖然有一些治療方法,但至今仍無法使妥瑞氏症痊愈,病患終其一生都要與其症狀共處。

妥瑞氏症狀的嚴重程度通常在青春期緩和許多。20-30%的病患,在他們20幾歲時症狀會完全地消失。

妥瑞氏症患者的壽命和正常人一樣。

妥瑞氏症不影響患者的智商。

睡眠時發生抽筋的頻率和強度逐漸減少。

妥瑞氏症在所有人種皆可見。

男性妥瑞氏症的發生率比女性高三到四倍。

大多數妥瑞氏症患者的病情都還算溫和,雖然症狀可能因人而異。

大部分的妥瑞氏症患者都能擁有工作以及豐富的人生。

診斷

雖然說并無法使用單一一個測驗即可檢測出一個人是否罹患妥瑞氏症,但是某些檢驗,例如:MRI,CT,EEG以及血液測試皆可幫助醫師将症狀與妥瑞氏症類似的疾病排除。假如受檢對象在其他的檢查的結果都是陰性的,而此人長期以來一直有多重的動作型或聲語型抽筋,症狀持續超過一年以上,則可以做出此人為妥瑞氏症患者之臨床診斷

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