格林巴利綜合症:醫學名詞-中文百科頻道

簡介

格林巴利綜合征(GBS)又叫急性感染性多神經根炎，是以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫性疾病。是一種急性起病，以神經根、外周神經損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細胞分離為特征的綜合征。在我國，其發病率約為1．6／10萬，農村較城市多見，任何年齡和男女均可得病，好發于<10歲小兒，男孩發病比女孩多見，但以男性青壯年為多見。四季均可發病，夏秋季為多

任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見。西醫學治療本病強調病因治療，以及脫水治療、營養神經等對症處理。在急性進展期，病人免疫功能亢進，又無合并感染或其它禁忌症時，可應用激素。若已出現呼吸肌麻痹而輔助呼吸和免疫功能低下，且已合并呼吸道感染者，以不用為宜。

血漿替換療法，有人認為有一定療效，特别對于年輕患者，早期應用效好。對細胞免疫功能低下者，可用轉移因子、免疫核糖核酸等，可能有裨益。亦可給幹擾素5毫克，肌注，日1次。非急性期可給B族維生素,加蘭他敏5-10毫克，肌注，日1次；地巴唑10毫克，口服，日3次。醫學認為本病屬于“痿證”範疇。其病因多由于暑濕、濕熱；病機乃濕熱侵淫經脈，筋脈弛緩，日久傷及肝腎脾三髒，緻使精血虧損，肌肉筋骨失常，其治療多以清熱利濕，潤燥舒筋，活血通絡，益氣健脾，滋補肝腎，布精起痿的等方法。

病症分類

格林巴利綜合症（Guillain-BarreSnydrome,GBS）是一組神經系統自身免疫性疾病。根據起病形式和病程，GBS又可分為急性型、慢性複發型和慢性進行型。

急性格林巴利綜合症

又名急性感染性多發性神經根神經炎或急性感染性脫髓鞘性多發性神經根神經病（AIDP）。約半數以上病人在發病前數日到數周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、發熱等上呼吸道感染以及腹瀉、嘔吐等消化道症狀，另外還可有帶狀疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。多起病急，症狀逐漸加重，在1-2周内達到高峰。80%以上病人首先出現雙下肢無力，繼之癱瘓逐漸上升加重。嚴重者出現四肢癱瘓、呼吸麻痹而危及生命。

多數在2～4周開始恢複，程度和快慢各病人差異較大。約1/3病人可遺留有後遺症狀。如雙下肢或/和雙上肢無力或肌肉萎縮、肌肉酸痛，足下垂。患肢有主觀感覺異常，如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感，檢查可見四肢遠端"手套-短襪"型感覺減退或缺失。部分病人遺留有面癱，或吞咽困難、構音障礙、嗆咳和咳痰不能。一些病人植物神經功能障礙可見手足少汗或多汗，肢端皮膚幹燥，或有大小便潴留或失禁。

慢性格林巴利綜合症

又名慢性感染性脫髓鞘性多發性神經根神經病（CIDP）。與AIDP相似而又有所不同。CIDP病程緩慢易複發，症狀以肌無力和感覺障礙為主。肌無力症狀常是對稱性的，主要表現肩、上臂和大腿無力，也可合并前臂、小腿、手和足的無力，肢體無力常較軀幹無力更為常見。下肢無力常表現為行走蹒跚，易踩空，不能持久站立，上下樓梯費力和起坐困難。上肢無力則表現應用鑰匙開鎖、握筆、解鈕扣、梳頭有困難。肌肉大多有萎縮。

有相當一部分患者臨床表現為急進性病情發展惡化，自四肢遠端肌肉萎縮無力進行性向近端發展，甚至累及胸背部、頸部肌群，造成全身肌肉萎縮；更有甚者，迅速導緻呼吸肌萎縮，臨床表現為呼吸困難，病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。

慢性病症介紹

慢性格林巴利綜合症即慢性進行性放射性脊髓病(chronicProgressiveradioactivemyelopathy,CPRM)是與放射性照射有關的隐匿發病的脊髓病，在惡性腫瘤的放射治療中，并不少見。需與癌性脊髓病或癌轉移相鑒别。

慢性格林巴利綜合征的主要特點是：

1、慢性進行性或慢性複發性病程；

2、起病隐襲，很少有前驅因素；

3、病理上炎症反應不明顯，脫髓鞘與髓鞘再生可同時并存，雪旺細胞再生，出現“洋蔥頭樣”改變；

4、激素治療較肯定。

慢性格林巴利綜合征的病因尚不完全清楚，可能與病毒感染或自身免疫等因素有關，但尚缺乏證據。

康複中心專家認為應該進行系統的康複治療。因疼痛是GBS常見的症狀，可能與許多因素有關，如神經根炎、神經炎、由于不能活動造成的肌肉疼痛和痛覺過敏。如果疼痛主要是神經肌肉性的，一些經典的鎮痛藥物是有效的。大約70%-80%的病人可以完全恢複，5%-10%患者可遺留下嚴重後遺症，部分病人有緩解複發，不到5%的住院病人死亡，尤其是50歲以上，伴有長期慢性疾病，如冠心病、慢性肺病、糖尿病者更易死亡。

專家建議，發病後因植物神經功能損害導緻免疫機能低下，應增強機體免疫功能，提高肌體抗病能力，可采用治療中心特制的中成藥，營養神經，擴張微循環使受損殘餘神經得到充分的血供，興奮神經激活麻痹和休克的神經細胞代償損傷壞死的神經細胞以增強神經細胞間的傳導沖動恢複肢體功能，預防病情繼續發展。并指導患者進行被動或主動運動，配以針灸、按摩、理療等。另外專家提醒廣大患者：良好地護理，仔細觀察心肺功能，防止并發症，GBS可獲得完全恢複。

臨床表現

主要病變在脊神經根和脊神經，常累及顱神經，有時也侵犯脊膜、脊髓和腦。為一種自身免疫性疾病。多數病人在發病前幾天至幾周有上呼吸道或胃腸胃道感染症狀。能常亞急性起病，開始症狀輕而局限，3-5天内達到高峰。主要症狀是肢體對稱性下運動神經元性癱瘓，感覺異常和腦脊液中蛋白細胞分離現象。癱瘓常自下肢開始很快擴展到上肢和軀幹，并可累計顱神經。癱瘓為松弛性，腱反射減弱或消失，一般呈對稱性分布，但皮膚反射很少影響，錐體炎征陰性。

嚴重病例可有四肢癱瘓，肋間肌和膈肌無力，引起呼吸無力甚至呼吸麻痹。顱神經中以面神經最常受累，表現為兩側周圍性面肌癱瘓，其次為外展、動眼、舌下、副神經，以及三叉神經等顱神經感覺異常，如蟻走感、麻木、針刺感，以肢體遠端較為明顯，也易發生于面部。客觀檢查感覺障礙常不明顯或輕度減退，多數病例肢體或全身性肌肉的自發性疼痛，壓痛或由牽拉而誘發疼痛。肢體的植物神經功能障礙包括出汗、皮膚潮紅、手足腫脹及營養障礙。

括約機功能一般不受影響。個别病例有視神經乳頭分離現像。多在病程第3周時蛋白含量最高，以後逐漸下降。糖和氯化物含量正常。有的患者其它表現都很典型而腦脊液蛋白不增高或有淋巴經胞增多。本病可自行緩解，預後一般良好。少數時展迅速，早期顱神經即受影響，四肢癱瘓，出現呼吸困難和心動過速，預後不良。

其具體表現為

（1）運動障礙：四肢和軀幹肌癱是本病的最主要症狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀幹肌、雙上肢和顱神經，可從一側到另一側。通常在1~2周内病情發展至高峰。癱瘓一般近端較遠端重，肌張力低下。如呼吸、吞咽和發音受累時，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發音困難而危及生命。

（2）感覺障礙：一般較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、消失或過敏，以及自發性疼痛，壓痛以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見節段性或傳導束性感覺障礙。

（3）發射障礙：四肢腱反射多是對稱性減弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少數患者可因椎體束受累而出現病理反射征。

（4）植物神經功能障礙：初期或恢複期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經受刺激的結果。少數患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經受損所緻；大便常秘結；部分患者可出現血壓不穩、心動過速和心電圖異常等。

（5）顱神經症狀：半數患者有顱神經損害，以舌、咽、迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經。偶見視神經乳頭水腫，可能為視神經本身炎症改變或腦水腫所緻，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網膜絨毛、影響腦脊液吸收有關。診斷本病根據感染性疾病後突然出現對稱性是四肢遠端感覺、運動及營養障礙和腱反射消失即可确診。

病因病理

格林巴利的病因與發病機制目前尚未完全闡明，一般認為與發病前有非特異性感染史與疫苗接種史，而引起的遲發性過敏反應性免疫疾病。在感染至發病之間有一段潛伏期。免疫反應作用于周圍神經的雪旺細胞和髓鞘，産生局限性節段性脫髓鞘變，伴有血管周圍及神經内膜的淋巴細胞、單核細胞及巨噬細胞的浸潤。嚴重病例可見軸索變性、碎裂。髓鞘能再生，在同一神經纖維中可同時見到髓鞘脫失和再生。有時見脊膜炎症反應、脊髓點狀出血、前角細胞及顱神經運動核退行性變。肌肉呈失神經性萎縮。

其臨床症狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗預防接種史。四季均可發病，夏秋季為多。

中醫學認為本病屬于“痿證”範疇。其病因多由于暑濕、濕熱；病機乃濕熱侵淫經脈，筋脈弛緩，日久傷及肝腎脾三髒，緻使精血虧損，肌肉筋骨失常，其治療多以清熱利濕，潤燥舒筋，活血通絡，益氣健脾，滋補肝腎，布精起痿的等方法。

病因與發病機制尚未完全闡明，一般認為與發病前有非特異性感染史與疫苗接種史，而引起的遲發性過敏反應性免疫疾病，其主要病變是周圍神經廣泛的炎症性節段性脫髓鞘。

（1）可能受感染或異體蛋白誘發自身免疫性性疾病，又叫格林-巴利氏綜合征。

（2）代謝及内分泌障礙：如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、痛風等。

（3）營養障礙：如腳氣病、糙皮病、維生素B12缺乏、慢性酒精中毒等等。

（4）化學藥物及物品：如呋喃類、異煙肼、磺胺類等藥物，一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金屬。

（5）感染性疾病：如麻風、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等。

（6）結締組織病：如系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎、硬皮病等。

（7）遺傳：如遺傳共濟失調性周圍神經炎，進行性肥大性多發性神經根炎等。

格林巴利綜合症的病因

格林巴利綜合症病例中，有4.5的病例在經過了疫苗接種之後才發病，大多數患者都是源于流感疫苗、肝炎疫苗、麻疹疫苗等，這些疫苗在給人們接種之後，就誘發了格林巴利綜合征的發病，我科於1995年收治一例甲肝疫苗接種後發病的格林巴利綜合征的因素。

在臨床上有人認為格林巴利綜合征病人的基因頻率有了明顯的增高，所以認為引起格林巴利綜合征的原因與遺傳有着一定的關聯，而微量元素中報告格林巴利綜合征的微量元素為Zn、Cu、Fe代謝異常。人們認為微量元素的異常與格林巴利綜合征的發病有着一定的作用。

臨床分型

按病情輕重來分型以便于治療

1．輕型：四肢肌力III級以上，可獨立行走。

2．中型：四肢肌力III級以下，不能行走。

3．重型：IX、X和其他顱神經麻痹，不能吞咽，同時四肢無力到癱瘓，活動時有輕度呼吸困難，但不需要氣管切開，人工呼吸。

4．極重型：在數小時至2天，發展到四肢癱，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必須立即氣管切開，人工呼吸，伴嚴重心血管功能障礙或爆發型亦并入此型。

5．再發型：數月（4-6月）至10多年可有多次再發，輕重如上述症狀，應加倍注意。往往比首發重，可由輕型直至極重型症狀。

6．慢性型或慢性炎症脫髓鞘多神經病：由2月至數月乃至數年緩慢起病，經久不愈，顱神經受損少，四肢肌肉萎縮明顯，腦脊液蛋白持續增高。

7．變異型：純運動型GBS；感覺GBS；多顱神經GBS；純全植物神經功能不全GBS，其它還有Fisher綜合征，少數GBS伴一過性錐體束征和GBS伴小腦共濟失調等。

中醫分型

(1)肝腎虧損型：

【證見】四肢癱瘓，筋脈遲緩，肌肉痿縮，腰酸膝軟，肢體麻木或如蟻行感，目眩耳鳴。舌淡紅，苔薄白，脈弱。

(2)濕熱阻絡型：

【證見】四肢痿軟、麻木，且以下肢為重，胸痞脘悶，小便短赤。舌苔黃濁，脈弦滑數。

預防

格林巴利綜合症是一組急性或亞急性發病的周圍神經單相性自身免疫性疾病，又稱急性感染性多發性神經根神經炎。主要累及脊神經和顱神經，有時亦可累及脊髓和腦幹。出現運動、反射、感覺和植物神經功能改變，表現為對稱性弛緩性肢體癱瘓和面癱、腱反射消失和周圍性感覺障礙。腦脊液蛋白升高而細胞正常。重症者因呼吸肌癱瘓危及生命。

日常生活中要注意以下幾點以達到預防目的：

1、學會科學飲食，防止飲食不節

飲食狀況與痿證的發生有一定的關系。饑餓，長期營養不良，四肢肌肉失于水谷水氣的禀養，萎而無力，可成痿證，若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不運化，則脾濕阻滞、筋脈弛縱而成痿證。因此，痿證的預防，必須做到合理飲食，謹和味，避免偏嗜，按時節量，以五谷為養，五菜為充，五果為助，五畜為益，嚴禁過食五味，尤其是食勿過鹹。既要攝入足夠的蛋白和脂肪，又要防止恣食膏粱厚味，大忌饑飽失常，飲食不潔，恣食生冷。平時要戒煙淡茶，飲酒則當适可而止，不可過量。

2、加強體質鍛煉，保持氣血通暢

常參加一定的體育鍛煉，能使氣血流通，關節疏利，筋骨強健，肌肉發達，肢體活動有力，髒腑功能旺盛，不緻痿證發生。因此，養成良好的體育習慣，常做體操，打太極拳、練"五禽戲"、八段錦，以及跑步、打球等，都對痿證的預防具有積極意義。

3、平時注意安全、避免意外傷害

意外的事故，常會給人帶來不幸、墜落、摔傷等常易損傷髒腑筋骨、經絡氣血，導緻肢體萎廢無用。因此，生活中必須具有安全意識，切不可麻癖大意，掉以輕心。特别是在現在化的大工業的今天和人口擁擠的城市，尤要注意工作安全和交通安全，避免外傷事故的發生。

護理

心理護理

病人意識清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困難而心情煩躁、緊張、周身乏困不适。多安慰鼓勵，幫助翻身咳痰，增強戰勝疾病的信心。

1、患者必須認識到有堅定的信心和頑強的毅力，認真配合所長的治療，與疾病作鬥争，才能獲得最終的康複。

2、本病發展比較急促，患者一般很難接受，必須認真給病人做好心理護理，正确認識本病。

3、鼓勵病人加強功能鍛煉，促進早日康複。

4、教病人如何放松身體。

生活護理

加強飲食、大小便等方面的生活護理：

1、因肢體癱瘓需喂食，喂食中注意速度及溫度适中。

2、吞咽困難者給予鼻飼，保證足夠營養和水份，又可防止吸入性肺炎的發生。

3、患者因不能行走或困難，故需主動加強大小便的護理。

4、在恢複期開始後，一般出汗較多，應定期給予擦澡

康複期護理

1.每天用溫水擦洗感覺障礙的身體部位，以促進血液循環和感覺恢複。

2.保持床位整潔、幹燥、無渣屑，防止感覺障礙的身體部分受損。

3.注意給病人肢體保暖，但使用熱水袋時，水溫不宜超過50℃，以防燙傷。

4.給予肢體按摩和被動運動。

5.協助翻身，每2小時1次，并做到勤按摩、勤更換、勤整理、勤擦洗，防止發生褥瘡。

6.經常給病人做知覺訓練，如用紙、毛線等刺激淺觸覺、溫水刺激溫度覺、用針灸刺激痛覺等。

治療方案

激素

在急性進展期，病人免疫功能亢進，又無合并感染或其它禁忌症時，可應用激素，早期靜滴，氫化可的松100-500毫克/日或地塞米松5-10毫克/日。以後改口服，地塞松0.75毫克-1.5毫克/次，日3次或強的松5-20毫克/次，日3次。若已出現呼吸肌麻痹而輔助呼吸和免疫功能低下，且已合并呼吸道感染者，以不用為宜。有人采用地塞米松鞘内注射，可提高神經根病變部位的藥物濃度，對病變改善可能更有益。

血漿替換療法

有人認為有一定療效，特别對于年輕患者，早期應用效好。

免疫抑制劑

有認為在疾病進展期，短期靜注環磷酰胺可以中止其惡化，日200毫克。

免疫增強劑

對人提出對體液免疫功能低下的病人，可給被動免疫增強劑（如丙種球蛋白，肌注），對細胞免疫功能低下者，可用轉移因子、免疫核糖核酸等，可能有裨益。亦可給幹擾素5毫克，肌注，日1次。

非急性期可給B族維生素

加蘭他敏5-10毫克，肌注，日1次；地巴唑10毫克，口服，日3次。

中藥治療

中藥治療格林巴利綜合症－治療格林巴利綜合症有專方辨證論治。

1、格林－巴利Ⅰ号方

組成與用法：黃芪30g，黃精、銀花、大青葉、枸杞、桑寄生各12g，葛根、伸筋草、仙靈脾各10g,紅花、全蠍各5g,油制馬錢子0.1g～0.3g,甘草3g,蜈蚣1條。清水煎,每日1劑。

功用評述：益氣清熱，活血通絡。方中黃芪補氣實腠，振奮中州；黃精潤肺滋陰，補脾益氣；銀花、大青葉清熱解毒以祛邪；枸杞、寄生、仙靈脾補益肝腎，填精益髓；葛根升陽益胃，養筋疏絡；伸筋草、紅花、全蠍、蜈蚣活血通絡；油制馬錢子通絡止痛，興奮督脈，其所含士的甯有中樞興奮作用，少量的士的甯通過對抗Renshaw細胞釋放的甘氨酸而解除其對運動神經元的抑制，使脊髓興奮，骨骼肌張力提高，并有興奮延髓和大腦的作用。諸藥合用，對本病急性期臨床療效顯著。

2、加味二妙散

組成與用法：蒼術6g，黃柏6g，蠶砂6g，萆12g，木瓜15g，薏苡仁15g，闆藍根15g，土茯苓20g，木通5g。每日1劑，清水煎，溫分2次服。

功用評述：清熱燥濕，舒筋蠲痹。方中蒼術、黃柏清熱燥濕；蠶沙祛風除濕，活血化濁；萆祛風利濕蠲痹；木瓜化濕舒筋活絡；薏苡仁健脾滲濕；闆藍根、土茯苓清熱解毒；木通清利濕熱，通經活絡。現代藥理研究證實，蒼術煙熏對多種細菌及病毒均有顯著抑制作用，其揮發油有鎮靜、鎮痛作用；黃柏有廣譜抑菌作用，能明顯促進小鼠抗體生成，還具有一定的肌肉松弛作用。

3、加味小續命湯

組成與用法：桂枝3g，附子5g，川芎6g，麻黃3g，人參5g，白芍5g，杏仁6g，防風3g，黃芩5g，防己6g，甘草5g，生姜1片。每日1劑，清水煎，分2次服。

功用評述：疏風豁痰通絡。方中麻黃、桂枝、防風、防己發散肌表，祛風逐濕；杏仁、黃芩宣肺清熱；人參、甘草益氣補中；川芎、芍藥養血和營；附子助陽，增強補血、發散風邪之力；再加生姜溫中散寒。諸藥合用，使内蘊濕痰得清，外中風邪得除，疾病向愈。

診斷檢查

一、病史及症狀：

發病前數日可有受涼、上呼吸道或消化道感染史。肢體呈急性對稱性、弛緩性癱瘓，常由下肢開始。

二、體檢發現：

顱神經受累可出現面舌癱及眼球運動障礙、球麻痹：早期可有肢體麻木疼痛等感覺異常，肌肉壓痛，直腿擡高試驗陽性。肌力減退，肌張力降低，腱反射減弱或消失，肌肉萎縮。嚴重時肋間肌、膈肌受累導緻呼吸肌麻痹危及生命。

三、輔助檢查：

1.穿腦脊液檢查：蛋白升高，細胞數不高或輕度升高呈"蛋白－細胞分離"。

2.合并感染時血白細胞計數及分類可增高。肌電圖檢查呈下運動神經元損害，急性期運動單位電位減少，未潛時延長，MCV、SCV減慢。

中醫論治

(一)辨證論治：濕熱阻絡

主症多見于盛夏，暑邪當令，肢體痛麻，酸重乏力，漸見軟癱，下肢為著，繼而累及上肢，或舌苔黃膩，脈滑數。

次症發熱口渴，面紅汗出，胸脘痞悶，小便短赤。

理化檢查可有腦膜刺激征或病理反射，但常在一周内消失，腦脊液呈蛋白-細胞分離現象。

辨證要點本證見于起病之初：多在1-2周内，以濕熱阻絡為主，同時有濕困脾胃之證。暑熱易傷氣陰，若病情迅速發展至呼吸困難，乃肺氣：欲竭，須及早辨别，治療原則清熱利濕，舒筋活絡。

方藥運用四妙丸加味：蒼術、黃柏、牛膝，薏苡仁、，忍冬藤、雞血藤、赤芍、茯苓等。肢體酸痛麻木加紅花、木瓜；發熱加金銀花、黃芩：去蒼術。

(二)其他療法：針灸療法

(1)按病變部位取穴下肢癱瘓取環跳、陽陵泉、足三裡、懸鐘、三陰交；上肢癱瘓取肩髃、曲池、外關、合谷。每日1次，10次為1療程。急性期用瀉法，恢複期用補法或平補平瀉法，并可加灸。

(2)按神經解剖取穴取大椎、華佗夾脊穴第2對及第16對(即第2胸椎及第4腰椎旁開半寸)、四湊透尺骨與桡骨之間、豐隆透腓骨與胫骨之間，并配會陽穴，每穴旋轉100次，不留針，每日1次，10次為1療程T)必要時隔3日再作第2療程，一般作3療程。

(3)按症狀表現取穴腦神經受累取風府、風池、完骨、廉泉、增音、人迎、印堂、迎香、合谷、天突。面神經麻痹取翳風、牽正、四白、地倉。肢體感覺及運動障礙取曲池、手三裡、外關、合谷、中渚、足三裡、三陰交、太沖、足臨泣，用平補平瀉法，得氣後留針15～20分鐘，也可改用電針或激光穴位照射。每日1次，10次為1療程，必要時隔3日再作第2療程。